嗜络细胞瘤特征表现

嗜铬细胞瘤最典型的特征表现是阵发性或持续性高血压，伴头痛、心悸、多汗三联征。血压波动幅度大，可因体位改变、情绪激动或按压腹部而诱发，发作时血压可骤升至200/120毫米汞柱以上。

嗜铬细胞瘤的典型特征

1、血压异常：约90%的患者出现高血压，其中约50%为持续性高血压，另约50%为阵发性高血压。阵发性发作时血压可在数分钟内急剧升高，收缩压可达200至300毫米汞柱。根据中华医学会内分泌学分会2020年发布的《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识》，阵发性高血压是嗜铬细胞瘤最具特征性的临床表现。

2、头痛：约60%至70%的患者在血压骤升时出现剧烈头痛，多为全头胀痛或搏动性疼痛，常位于枕部或额部，程度较重。

3、心悸：约50%至60%的患者发作时自觉心跳加快、心搏增强，可伴有胸闷或胸痛。发作时心率可增至每分钟100至140次。

4、多汗：约50%至60%的患者出现大量出汗，多为全身性，以头颈部、躯干和手掌为著，出汗常与血压升高同时发生。

5、代谢紊乱：约30%至40%的患者出现血糖升高，部分可达到糖尿病诊断标准。脂肪分解加速可导致体重下降，少数患者出现发热。

6、其他表现：约15%至20%的患者可触及腹部包块，按压包块可诱发血压骤升。部分患者出现便秘、视力模糊、蛋白尿等。

发作诱因与伴随症状

• 体位改变：由卧位转为立位时可诱发发作
• 情绪波动：紧张、焦虑、恐惧等情绪可诱发
• 腹部按压：按压肿瘤部位可诱发血压骤升
• 排尿排便：部分膀胱嗜铬细胞瘤患者在排尿时发作
• 药物影响：某些药物如拟交感胺类可诱发

据美国内分泌学会2014年发布的嗜铬细胞瘤临床实践指南，嗜铬细胞瘤患者中约10%至15%为恶性，约10%为双侧肾上腺受累，约10%为肾上腺外副神经节瘤。该指南指出，未诊断的嗜铬细胞瘤在手术或麻醉过程中死亡率显著升高。

需要警惕的情况

血压波动大且伴头痛、心悸、多汗者，应进行血浆游离甲氧基肾上腺素或24小时尿甲氧基肾上腺素检测。影像学检查首选腹部增强计算机断层扫描或磁共振成像。确诊后需进行基因检测，约30%至40%的患者存在胚系突变。

嗜铬细胞瘤的特征性表现是阵发性高血压伴头痛、心悸、多汗，血压波动大且可被多种因素诱发。出现此类症状应及时至内分泌科就诊，进行相关激素和影像学检查以明确诊断。

常见问题

是。约90%的嗜铬细胞瘤患者出现高血压，其中持续性高血压约占50%，阵发性高血压约占50%。仅极少数患者血压正常，但这类情况较为罕见。

头痛多在血压骤升时出现，呈剧烈全头胀痛或搏动性疼痛，常位于枕部或额部，可伴有恶心呕吐，发作过后头痛可缓解。

需检测血浆游离甲氧基肾上腺素或24小时尿甲氧基肾上腺素，并进行腹部增强计算机断层扫描或磁共振成像。确诊后建议做基因检测。

否。多数嗜铬细胞瘤为良性，约10%至15%为恶性。恶性判断主要依据有无远处转移，而非单纯依赖病理形态。

多数良性嗜铬细胞瘤经手术切除后可获得良好控制，但需长期随访血压和激素水平。恶性嗜铬细胞瘤治疗难度较大，需综合治疗。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识. 中华内分泌代谢杂志, 2020.

[2] Lenders JW, et al. Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2014.

[3] 陈家伦. 临床内分泌学. 上海科学技术出版社.

[4] 宁光. 内分泌代谢病学. 人民卫生出版社.