急性嗜铬细胞瘤是什么

急性嗜铬细胞瘤并非独立疾病名称，通常指嗜铬细胞瘤在特定诱因下发生大量儿茶酚胺释放，引起血压骤升、心悸、头痛、出汗等急性发作表现，属于需要紧急评估的肾上腺髓质来源肿瘤相关危象。

嗜铬细胞瘤的基本特征

1、来源与部位：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，约80%至85%位于肾上腺，其余可位于腹主动脉旁、膀胱等肾上腺外副神经节部位。

2、分泌物质：肿瘤可阵发性或持续性分泌儿茶酚胺，包括去甲肾上腺素、肾上腺素及多巴胺，进而作用于心血管系统。

3、人群分布：可发生于任何年龄，以30岁至50岁人群相对多见，部分与遗传综合征相关。

4、性质判断：多数为良性，但仍有恶性潜能，需依据浸润、转移等病理与临床证据判断。

急性发作的常见诱因与表现

1、诱因：体位改变、按压腹部、排尿、情绪激动、麻醉诱导、手术操作等均可诱发儿茶酚胺大量释放。

2、血压：可表现为阵发性或持续性高血压，发作时血压可急剧升高，部分患者出现低血压甚至休克交替。

3、心脏：心悸、心动过速、胸闷、胸痛较为常见，严重者可出现心肌损伤、心律失常或心肌病。

4、神经与代谢：头痛、大汗、面色苍白、震颤、焦虑、恶心呕吐、血糖升高等均可出现。

5、危险程度：急性发作若未识别和处理，可导致心脑血管事件，属于内分泌急症范畴。

诊断线索与检查方向

1、生化检测：血浆游离甲氧基肾上腺素或24小时尿分馏甲氧基肾上腺素测定是首选筛查指标，依据《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识（2020版）》。

2、影像定位：肾上腺CT或MRI可帮助定位，必要时结合间碘苄胍显像或生长抑素受体显像。

3、鉴别范围：需与焦虑发作、甲状腺功能亢进、阵发性心律失常、药物或食物诱因所致高血压相鉴别。

4、遗传评估：年轻患者、双侧病变、多发副神经节瘤或有家族史者，建议进行遗传咨询与相关基因检测。

处理原则与风险控制

1、急性期：以稳定血压、控制心率、纠正心律失常和容量不足为核心，需在具备条件的医疗机构由内分泌科、心内科、麻醉科等协作处理。

2、术前准备：确诊后若计划手术，通常需先进行数周药物准备，以恢复血容量并控制血压和心率，降低术中危象风险。

3、监测：发作期应持续监测血压、心率、心电图和血糖，评估心脑肾等靶器官受累情况。

4、长期随访：术后需定期复查生化指标和影像，监测复发或转移。

需要警惕的情况

急性嗜铬细胞瘤相关发作的核心在于识别儿茶酚胺过量释放，血压骤升伴头痛、心悸、大汗时应尽快就医评估。病情稳定者按内分泌专科计划随访；出现急性发作表现时需立即急诊处理，不可自行观察等待。

常见问题

部分会。约三分之一至四成患者与遗传综合征相关，年轻、双侧或多发病变者建议做遗传咨询和基因检测。

不一定。多数发作表现为血压骤升，但部分患者可出现血压正常甚至低血压休克，需结合生化与影像判断。

多数可以。确诊后通常先做药物准备，再评估手术切除；具体方案由内分泌科和外科团队根据病情决定。

首选内分泌科。急性发作时可到急诊科，后续常需内分泌科、心内科、麻醉科和外科共同评估。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识（2020版）. 中华内分泌代谢杂志, 2020.

[2] 国家卫生健康委员会. 嗜铬细胞瘤诊疗指南（2022年版）. 中华人民共和国国家卫生健康委员会, 2022.

[3] 中华医学会内分泌学分会. 内分泌代谢病学. 人民卫生出版社.

[4] 中国医师协会内分泌代谢科医师分会. 肾上腺疾病诊治相关专家共识. 中华内分泌代谢杂志.