什么是恶性神经鞘瘤

病情分析：恶性神经鞘瘤是起源于神经鞘的高度侵袭性的肿瘤，亦称为恶性外周神经鞘瘤。它们具有快速生长和转移的特性，通常表现为疼痛性肿块或神经功能障碍。

1.恶性神经鞘瘤在所有软组织肉瘤中占比约为5%-10%，多见于20至50岁人群，男性稍多于女性。

2.其发病与基因突变、辐射暴露及既往脊髓损伤等因素有一定关联，且约有50%的病例与I型神经纤维瘤病相关。

3.临床表现包括逐渐增大的肿块、局部疼痛、运动或感觉异常，部分患者可出现神经压迫症状，如麻木、无力等。

4.诊断主要依靠影像学检查（如MRI、CT）及病理活检，确诊后需评估是否存在远处转移。

5.治疗方法以手术为主，辅以放疗和化疗，以减少复发风险；预后较差，中位生存期约为12-24个月。

早发现、早治疗对提高预后效果十分关键，一旦出现可疑症状，应及时就医并进行相关检查。