李小优副主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
1.神经纤维瘤病有两个主要类型:神经纤维瘤病1型(NF1)和神经纤维瘤病2型(NF2)。这两种类型都是由基因突变引起,并具有慢性进展特性。
2.NF1最常见,发生率约为1/3000,通常在儿童期开始出现症状,如咖啡牛奶斑、皮肤纤维瘤和视神经胶质瘤。随着年龄增长,其他并发症如骨畸形、高血压和学习障碍可能逐渐出现。
3.NF2较少见,发生率约为1/25,000。特征是双侧听神经瘤,导致听力丧失,可能还伴随其他颅内或脊髓肿瘤。症状通常在青少年或成年早期显现,并随着时间推移进一步发展。
4.神经纤维瘤病因其慢性发展的性质,患者需要长期的监测和治疗,以管理症状和预防并发症。治疗可包括手术、药物以及针对并发症的支持性疗法。
神经纤维瘤病属于慢性疾病,患者可能需要终身医护和管理以应对相关症状及并发症。