刘宇飞副主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
1.嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质,这部分负责分泌儿茶酚胺激素,如肾上腺素和去甲肾上腺素。大约90%的嗜铬细胞瘤是在肾上腺找到的。
2.余下10%的嗜铬细胞瘤可能在肾上腺外部位发展,被称为副神经节瘤。这些肿瘤起源于交感神经系统的神经节,通常位于腹膜后区。研究表明,大约70%至80%的副神经节瘤出现在腹部,而20%至30%可发生在胸腔、骨盆或颈部。
3.副神经节瘤与遗传因素有一定关联,某些遗传综合征如多发性内分泌腺瘤病、冯·希佩尔-林道病以及神经纤维瘤病等会增加发生风险。大约25%至30%的病例与遗传有关。
4.临床表现方面,无论嗜铬细胞瘤位于肾上腺还是其他位置,其症状通常由过多的儿茶酚胺分泌引起,包括高血压、心悸、头痛、出汗过多以及焦虑感等。
早期诊断和治疗对于嗜铬细胞瘤及其变异形式非常重要,因为这类肿瘤可能导致严重心血管并发症。通过影像学检查如CT扫描或MRI,以及尿液或血清中的儿茶酚胺水平检测,可进行有效诊断和识别。