杨宁主任医师
江苏省中西医结合医院 风湿免疫科
小血管炎的本质是免疫复合物沉积或抗中性粒细胞胞浆抗体介导的血管壁损伤。主要分为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(如肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎)和免疫复合物性血管炎(如过敏性紫癜、冷球蛋白血症性血管炎)。此外,药物、感染或肿瘤也可继发小血管炎。
皮肤:表现为可触及的紫癜、网状青斑、荨麻疹样皮疹或坏死性溃疡。例如,过敏性紫癜常以双下肢对称性紫癜为首发症状。 肾脏:约70%的显微镜下多血管炎患者出现肾小球肾炎,表现为血尿、蛋白尿、急性肾损伤。病理可见新月体形成和肾小球毛细血管襻坏死。 肺脏:弥漫性肺泡出血或肺间质炎症,导致咯血、呼吸困难。肉芽肿性多血管炎中约50%患者出现肺部结节或空洞。 神经系统:多发性单神经炎或中枢神经受累,如足下垂、肢体麻木或头痛。 其他:眼、心脏及消化道也可受累,例如巩膜炎、心肌缺血或腹痛、便血。
诊断需结合临床表现、血清学及病理检查。 血清学:检测抗中性粒细胞胞浆抗体(如蛋白酶3抗体、髓过氧化物酶抗体)阳性率约80%;抗核抗体、补体水平及冷球蛋白有助于鉴别。 活检:受累组织(如皮肤、肾穿刺)可见血管壁纤维素样坏死和炎性细胞浸润。 影像学:胸部高分辨率CT可发现肺部磨玻璃影或结节;肾脏超声评估肾结构。
治疗核心是抑制免疫反应和消除病因。 诱导缓解:重症患者使用糖皮质激素(如泼尼松每日1毫克/公斤体重)联合免疫抑制剂(环磷酰胺每平方米体表面积0.5-0.75克静脉冲击,或利妥昔单抗375毫克/平方米每周一次,共4次)。 维持治疗:缓解后改用硫唑嘌呤每日2毫克/公斤体重或甲氨蝶呤每周15-25毫克,持续12-18个月。 辅助治疗:血浆置换用于抗肾小球基底膜抗体阳性或严重肺泡出血;感染相关者需抗微生物治疗。小血管炎可导致不可逆的器官损伤,如肾衰竭或肺纤维化。早期识别并启动治疗至关重要。需定期监测血常规、肾功能及抗中性粒细胞胞浆抗体滴度。患者应避免诱发因素,如感染或药物,并遵循医嘱调整免疫抑制剂剂量。
