什么是特发性肺间质纤维化

病情分析：特发性肺间质纤维化是一种严重的、进行性恶化的肺部疾病，主要特征是在没有明确原因的情况下，肺组织逐渐变硬和增厚。该病会导致肺功能下降，患者最终可能因呼吸衰竭而死亡。

1.特发性肺间质纤维化多见于50岁以上的人群，男性患病率略高于女性。

2.该病的一大典型症状是进行性加重的呼吸困难，尤其是在运动后明显。患者还可能出现持续的干咳。

3.临床诊断常依赖高分辨率计算机断层扫描（HRCT），其特征性表现包括蜂窝样改变和磨玻璃影。

4.病理特征上表现为区域性肺泡结构的破坏及间质纤维化，以纤维化灶和成纤维细胞灶为主。

5.治疗选择有限，目前已知的药物如吡非尼酮和尼达尼布能在一定程度上减缓疾病进展，但不能治愈。

6.肺移植可能是晚期患者唯一的希望，但并不是所有患者都适合或能够耐受这种手术。

早期诊断和及时治疗对于减缓特发性肺间质纤维化的进展至关重要，定期复查和管理可以改善患者的生活质量。