G6PD缺乏症怎么治疗

2024-10-27
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沈赟副主任医师

南京市第一医院 内分泌科

病情分析:G6PD缺乏症是一种遗传性疾病,治疗的关键在于预防诱发因素和对症处理。避免药物和食物诱发是最重要的措施,当发生急性溶血时需及时进行相应治疗。

1.避免诱发因素:

禁用某些药物:磺胺类药物、奎宁、氯喹、阿司匹林等。这些药物能够引起红细胞破裂,导致急性溶血。

避免食物:尤其是蚕豆,因为蚕豆中的物质可以触发溶血危机。

远离某些化学品:萘丸、苯和其他强氧化剂也需要避免接触。

2.对症处理:

血红蛋白监测:定期检查血红蛋白水平,以便及早发现溶血的发生。

补充叶酸:长期补充叶酸,有助于维持正常的红细胞生成。

血液输注:在严重贫血情况下,可能需要进行紧急血液输注以提高血红蛋白水平。

氧疗:在出现明显缺氧症状时,通过吸氧来改善氧供。

3.急性溶血危象处理:

停止使用可疑药物:一旦怀疑药物引发溶血,立即停用该药物。

液体补充:通过静脉输液维持足够的血容量和电解质平衡。

激素治疗:有时会使用糖皮质激素来减轻溶血反应,但效果尚不明确。

4.预防感染:

接种疫苗:及时接种流感、肺炎等疫苗,以减少感染风险。

及时治疗感染:一旦出现感染,应及早进行抗生素治疗,防止感染引起的溶血加重。

G6PD缺乏症患者应严格遵循医嘱,定期检查,避免已知诱发因素,并及时处理任何异常情况。通过合适的预防和治疗措施,可以有效地管理这种疾病。

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