李子海副主任医师
南京市第二医院 皮肤科
根据病因,血小板减少性紫癜可分为两大类:原发性和继发性。(1)原发性:最常见的是特发性血小板减少性紫癜,是一种免疫介导的自限性疾病,患者体内产生针对血小板的抗体,导致血小板被破坏。儿童多急性起病,成人则以慢性居多。(2)继发性:常与其他疾病或因素相关,包括感染(如病毒性肝炎、艾滋病等)、药物反应(苯妥英钠、氯喹等)、自身免疫疾病(如系统性红斑狼疮)以及骨髓抑制性疾病(如白血病、再生障碍性贫血等)。
(1)典型皮肤出血:主要表现为瘀点、瘀斑,以四肢远端及躯干为主;严重者会出现鼻出血、牙龈出血,甚至是消化道、泌尿系统的出血。(2)无明显诱因:原发性血小板减少性紫癜往往无明显诱发因素,而继发性则可能与感染或药物使用史等相关。(3)实验室检查:血小板计数显著低于正常值(100-300×10⁹/L),伴有延长的出血时间和减少的凝血功能,但凝血酶原时间和纤维蛋白原水平通常正常。骨髓穿刺显示巨核细胞数目正常或增多,但成熟受损。(4)排除其他可能病因:需结合详细病史、体格检查和辅助检查排除其他系统性或血液系统疾病。
(1)急性期处理:若出现严重出血症状,需紧急输注血小板、静脉注射免疫球蛋白,并同时使用糖皮质激素进行治疗,如甲泼尼龙冲击治疗。(2)药物治疗:对于病情较轻的患者,可单用糖皮质激素,如泼尼松口服。若对激素耐药或复发频繁,可考虑使用二线药物,例如利妥昔单抗或免疫抑制剂。(3)脾切除术:部分药物治疗无效或难以耐受时,可考虑脾切除,因脾脏是血小板破坏的主要场所。但该手术需慎重评估潜在风险。(4)对症支持:避免使用阿司匹林及非甾体抗炎药,因这些药物可能加重出血风险;出血严重者可输注冷沉淀或凝血因子。(5)儿童患者:多数病例为自限性,可仅做观察;但若症状持续存在或进展,则需适当干预。血小板减少性紫癜是一种复杂的血液疾病,其管理涉及病因明确、及时干预及长期随访等多方面内容。注意防止外伤,避免应用影响血小板功能的药物,同时需定期监测血小板水平调整治疗策略。
