原发性肝硬化是什么

原发性肝硬化是多种慢性肝损伤因素长期作用后，肝脏发生弥漫性纤维化并形成假小叶，进而导致门静脉高压和肝功能减退的慢性进行性疾病；该病并非独立病因诊断，而是病理阶段的描述。

病理与病因

1、病理特征：正常肝小叶结构被纤维间隔分割，形成结构异常的假小叶，肝内血管阻力升高，门静脉压力随之上升。

2、常见病因：乙型及丙型病毒性肝炎、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病、自身免疫性肝病、胆汁淤积性疾病、遗传代谢性疾病等均可进展至该阶段。

3、隐匿性：代偿期可无明显症状，部分患者仅在体检时发现血小板减少或肝功能异常。

临床表现与分期

1、代偿期：可表现为乏力、食欲减退、右上腹不适，部分患者完全无症状。

2、失代偿期：出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、黄疸、凝血功能障碍等。

3、门静脉高压表现：脾大、脾功能亢进、腹壁静脉曲张、痔静脉曲张。

诊断依据

1、影像学：腹部超声、瞬时弹性成像、CT或磁共振可评估肝脏形态、纤维化程度及门静脉高压征象。

2、实验室检查：血小板减少、白蛋白降低、胆红素升高、凝血酶原时间延长提示肝功能受损。

3、病因筛查：乙肝两对半、丙肝抗体、自身抗体谱、铜代谢指标等用于明确基础病因。

4、病理活检：肝穿刺组织学检查是判断纤维化程度和假小叶形成的参考方法之一。

并发症与监测

1、食管胃底静脉曲张：建议定期胃镜筛查，具体间隔由医生根据肝功能分级确定。

2、肝细胞癌：中华医学会肝病学分会发布的《肝硬化诊治指南》指出，肝硬化患者应每6个月进行一次腹部超声联合甲胎蛋白筛查。

3、腹水与自发性细菌性腹膜炎：出现腹胀、发热、腹痛需及时就医。

4、肝性脑病：表现为性格改变、嗜睡、扑翼样震颤，需限制蛋白摄入并就医。

日常管理

1、病因治疗：乙肝或丙肝患者需在医生指导下进行抗病毒治疗；酒精性肝病须严格戒酒。

2、饮食：代偿期给予均衡饮食，失代偿期限制钠盐摄入，具体量由医生根据腹水情况制定。

3、避免肝损伤因素：慎用对肝脏有损害的药物，避免饮酒和食用霉变食物。

4、随访：每3至6个月复查肝功能、血常规、腹部超声，具体频率由专科医生决定。

该病进展速度因病因和是否去除致病因素而异。代偿期患者通过病因治疗和规范随访，可延缓进展；失代偿期患者需积极处理并发症。出现呕血、黑便、意识改变、腹胀加重等情况应立即就医。

常见问题

否。肝硬化本身不传染，但若由乙型或丙型病毒性肝炎引起，其基础病毒具有传染性，需通过血液、母婴等途径传播。

部分早期患者去除病因后纤维化可有一定程度减轻，但已形成的假小叶结构通常难以完全恢复正常，需长期管理。

代偿期且病情稳定者可从事轻体力工作，避免熬夜和重体力劳动；失代偿期或出现并发症时应休息并就医评估。

不一定。影像学和实验室检查可初步判断，当病因不明或需评估纤维化程度时，医生可能建议肝穿刺。

需戒酒，避免霉变食物；代偿期均衡饮食，失代偿期限制钠盐，具体方案由医生根据腹水和电解质情况制定。

参考资料

[1] 中华医学会肝病学分会. 肝硬化诊治指南. 中华肝脏病杂志, 2019.

[2] 中华医学会肝病学分会. 慢性乙型肝炎防治指南（2022年版）. 中华肝脏病杂志, 2022.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学（第9版）. 人民卫生出版社, 2018.

[4] 国家卫生健康委员会. 原发性肝癌诊疗指南（2022年版）. 2022.