原发性肝硬化是什么

病情分析：原发性肝硬化是一种慢性自身免疫性疾病，主要影响肝内小胆管，导致胆汁淤积和肝脏逐渐损害，最终可能发展为肝硬化。该病通常在中年女性中较为常见，但也可发生在任何性别和年龄群体。

1.病因：原发性胆汁性肝硬化的确切病因尚不清楚，但被认为与自身免疫因素密切相关。在这种情况下，身体的免疫系统错误地攻击自身的肝内胆管细胞，引起炎症和疤痕形成。

2.发病率：全球范围内，原发性胆汁性肝硬化的年发病率约为每10万人中有4至15人。女性患者占大多数，男女比例约为9:1。

3.临床表现：早期症状可能较轻微，包括疲劳、瘙痒和皮肤色素沉着等。随着病情进展，患者可能会出现黄疸、肝脾肿大、脂肪泻和骨质疏松症等症状。

4.诊断：通过血液检查可以发现抗线粒体抗体，这是本病的标志性特征之一。肝功能检测和影像学检查（如超声或MRI）也有助于诊断。

5.治疗：目前，熊脱氧胆酸是治疗该疾病的一线药物，可改善生化指标和延缓病程。对于药物反应不佳的患者，可能需要考虑肝移植。

原发性肝硬化虽无法完全治愈，但早期诊断和适当治疗能够有效控制病情发展，改善生活质量。及早发现和积极管理非常重要。