多囊肝多囊肾是什么病

2024-10-27
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张晓文副主任医师

东南大学附属中大医院 泌尿外科

病情分析:多囊肝和多囊肾是两种与囊肿形成相关的遗传性疾病,分别影响肝脏和肾脏器官。

1.多囊肝(PolycysticLiverDisease,PLD)

通常与多囊肾病同时发生,尤其是常染色体显性多囊肾病(ADPKD)患者中,这种情况更为普遍。

超过50%的ADPKD患者会在其一生中的某个阶段出现肝囊肿。

肝囊肿往往不会引起明显症状,但如果囊肿数量或大小增加,可能导致腹部不适、疼痛、消化不良等问题。极少数情况下,可见囊肿破裂或感染。

治疗方式主要是针对症状进行管理,包括药物治疗、抽取囊液及手术等。

2.多囊肾(PolycysticKidneyDisease,PKD)

是一种常见的遗传性肾病,分为常染色体显性(ADPKD)和常染色体隐性(ARPKD)两种类型,以ADPKD更为常见,每400到1000人中有1人患病。

ADPKD一般在成年期发病,表现为两个肾脏内形成多个囊肿,逐渐增大并压迫正常肾组织,最终导致肾功能衰竭。ARPKD则通常在婴儿期或儿童期发病。

主要症状包括高血压、腰腹痛、血尿、尿路感染及肾功能下降等。严重病例可能需要透析或肾移植。

管理方法包括控制高血压、预防和治疗感染以及定期监测肾功能。基因治疗和靶向药物治疗正在临床研究中。

多囊肝和多囊肾都属遗传性疾病,具有家族聚集性,需结合家族史及遗传咨询加以关注。早期诊断和规范管理有助于提高生活质量,延缓疾病进展。

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