先天性全丙种球蛋白低下血症有哪些症状

2025-03-13
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龚海红主任医师

江苏省人民医院 儿科

病情分析:先天性全丙种球蛋白低下血症是一种自身免疫性疾病,主要表现为体内缺乏或完全没有丙种球蛋白(免疫球蛋白G),导致免疫功能低下,患者容易遭受反复的感染。以下是其主要症状:

1.反复感染:患者容易出现多种细菌和病毒感染,包括呼吸道感染(如肺炎、支气管炎)、耳部感染(如中耳炎)和皮肤感染。由于免疫系统缺陷,这些感染可能较为严重且难以治愈。

2.生长发育迟缓:由于频繁感染和身体长期处于应激状态,儿童患者常表现出生长发育迟缓,体重和身高增长不达标。

3.肠道问题:一些患者可能会经历慢性腹泻或其他消化系统问题,这是由于肠道感染或吸收不良所致。

4.鼻窦和肺部问题:持续的鼻窦炎和慢性肺病(如支气管扩张)是常见的并发症,这与长期反复的上呼吸道感染密切相关。

5.其他免疫相关症状:在某些情况下,患者可能出现自身免疫性疾病的表现,如关节炎或贫血。

早期识别和诊断对于管理先天性全丙种球蛋白低下血症至关重要,通过定期输注免疫球蛋白和适当的抗生素治疗,可以有效减少感染的发生率并改善生活质量。

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