怎么治疗遗传性血管神经性水肿

病情分析：治疗遗传性血管性神经水肿主要包括急性发作的管理和长期预防措施。急性发作时，通常使用特定药物来减少症状的严重程度，而长期管理则依赖于药物和预防策略以减少发作频率。

1.急性发作的管理：

C1酯酶抑制剂浓缩物：这种药物直接补充缺乏或功能异常的C1酯酶抑制剂，以快速缓解水肿。

伊卡替班：一种缓激肽B2受体拮抗剂，通过阻断缓激肽的作用来减轻症状。

ecallantide：一种选择性Kallikrein抑制剂，可以用于阻止水肿扩展。

2.长期预防措施：

雄激素衍生物（如丹那唑）：这些药物可以刺激内源性C1酯酶抑制剂的产生，但可能有副作用。

静脉或皮下注射C1酯酶抑制剂：用于预防，尤其在术前或其他高风险情况下。

lanadelumab：一种单克隆抗体，能有效减少发作次数，在某些患者中作为长期预防的首选。

3.生活方式和预防策略：

避免已知诱因，如创伤、手术、特定药物或压力。

在某些情况下，短期预防措施可以在计划的高风险活动之前实施，如拔牙或其他手术。

对遗传性血管性神经水肿的治疗应根据个体患者的病情特点和需求进行个性化调整。及时识别和正确处理发作对于预防严重并发症至关重要。