痣样基底细胞癌综合征是什么意思

病情分析：痣样基底细胞癌综合征，也称为戈林综合征，是一种遗传性疾病，导致多种病变和异常的发生。

1.遗传因素：该综合征是常染色体显性遗传病，意味着只需一个突变基因即可引发疾病。大约85%的患者有相关家族史，15%为新发突变。

2.皮肤表现：患者通常在青春期后开始出现多发性基底细胞癌，这些肿瘤在未经阳光照射的区域也可能发生。数量可从几颗到上千颗不等。

3.颌骨囊肿：多达90%的患者会发生颌骨角化囊肿，常见于青少年或成年早期，可能影响牙齿排列并需要手术治疗。

4.骨骼异常：患者可能出现脊柱侧弯、肋骨融合以及其他骨骼畸形。

5.神经系统症状：少数患者可能会出现智力低下、癫痫或其他神经系统问题。

6.其他表现：可能包括心血管异常、卵巢纤维瘤以及其他内部器官囊肿。

定期监测和早期干预非常重要，以减少并发症风险并提高生活质量。