肠内神经性恶性肿瘤的名称是什么

2025-05-25
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刘燕文主任医师

东南大学附属中大医院 肿瘤科

病情分析:肠内神经性恶性肿瘤通常被称为胃肠道间质瘤。这是一种起源于消化道壁内神经嵴来源的间叶组织,且具有潜在恶性行为的肿瘤类型。

1.胃肠道间质瘤主要发生在胃、小肠和直肠等部位,其中胃是最常见的发病部位,占比约为60%-70%,小肠占20%-30%,而直肠和其他部位较为少见。

2.这种肿瘤多由一种称为Cajal间质细胞的细胞异常增生发展而来。Cajal细胞是控制消化道收缩和蠕动的“起搏器”细胞,因此肿瘤可能会影响正常的胃肠功能。

3.胃肠道间质瘤的病理特征与c-kit基因突变密切相关。在85%-90%的病例中,可以发现c-kit基因第11或第9外显子区域的突变,这一突变导致肿瘤细胞持续活跃地增殖。

4.常见症状包括腹痛、消化不良、黑便、体重下降等,但在早期也可能无明显表现。定期检查及影像学诊断如CT、MRI,有助于早期发现。

5.治疗方式以手术切除为主,对于无法手术或已发生转移的患者,常用靶向药物如伊马替尼进行治疗。

胃肠道间质瘤虽然属于恶性肿瘤,但由于其发展相对缓慢,若能及时发现并采取合理治疗,许多患者可获得较好的长期生存率。

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