李子海副主任医师
南京市第二医院 皮肤科
天疱疮是一种罕见的自身免疫性皮肤病，以表皮内水疱和糜烂为主要特征。其主要类型包括寻常型天疱疮和落叶型天疱疮。
1.天疱疮的发病机制：该病由体内异常抗体攻击皮肤和粘膜中的连接蛋白，导致细胞失去黏附性，形成水疱和糜烂。
2.发病年龄：多发于中老年人群，平均发病年龄在50-60岁之间。
3.病理表现：寻常型天疱疮通常以口腔等粘膜部位开始，随后蔓延至其他皮肤部位。落叶型天疱疮则主要影响皮肤，但较少涉及粘膜。
4.临床症状：皮肤出现松散的水疱，容易破裂，留下红色糜烂面和结痂。患者常感到疼痛，并有感染风险。
5.诊断方法：通过临床表现、组织病理学检查和直接免疫荧光检测来确诊。血清学检测也可用来检测特异性抗体。
6.治疗措施：主要依赖糖皮质激素和免疫抑制剂，如泼尼松、环磷酰胺等。生物制剂如利妥昔单抗也在部分情况下应用。治疗目的是控制病情，减少复发和并发症。
天疱疮作为一种严重的自身免疫性疾病，需要早期诊断和持续治疗，以防止病情恶化和并发感染。定期随访和监测治疗效果也是保障患者健康的重要环节。