什么是非典型畸胎样横纹肌样肿瘤

病情分析：非典型畸胎样横纹肌样肿瘤（AT/RT）是一种罕见而侵袭性强的中枢神经系统肿瘤，主要影响儿童。该肿瘤具有较高的恶性程度，通常发生在3岁以下的幼儿。

1.发生率：AT/RT是一种极为罕见的肿瘤，约占所有小儿中枢神经系统肿瘤的1-2%。

2.年龄分布：尽管可以发生于任何年龄段，但绝大多数病例出现在3岁以下的儿童。

3.位置：此类肿瘤通常发生在大脑的后部，包括小脑和脑干，也可出现在脊髓。

4.症状：由于其生长迅速且位置的重要性，症状可能包括颅内压增高引起的头痛、恶心、呕吐、运动协调障碍等。

5.诊断：影像学检查如MRI是初步诊断的工具，而最终确诊依赖于组织病理学检查和免疫组化染色，这通常显示缺乏INI1基因蛋白表达。

6.治疗：由于其侵袭性，治疗方案通常包括手术切除、放射治疗和化疗联合使用。对于非常年幼的患者，放疗的使用受到限制。

7.预后：AT/RT的预后较差。五年生存率通常低于50%，具体情况取决于肿瘤的位置、是否完全切除及对治疗的反应等因素。

这种肿瘤虽然极为罕见，但其侵袭性和复杂性使得早期诊断和综合治疗至关重要。