刘宇飞副主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
1.恶性神经鞘瘤,又称恶性外周神经鞘瘤(MPNST),通常起源于外围神经系统的施旺细胞或其他细胞。
2.其发病率相对较低,每年每百万人中大约有1至2例新发病例。
3.这种肿瘤在神经纤维瘤病1型(NF1)患者中更为常见,其中约5-10%的NF1患者会发展出恶性神经鞘瘤。
4.临床表现包括快速生长的肿块、疼痛以及神经功能障碍等。由于其侵袭性,早期诊断和治疗非常重要。
5.诊断主要依靠影像学检查(如MRI或CT)和病理学检查(活检)。
6.治疗方式通常包括手术切除、放疗和化疗,但由于肿瘤的高度侵袭性,预后往往不理想。五年生存率大约在20-50%之间,具体取决于肿瘤大小、位置及是否转移等因素。
恶性神经鞘瘤是一种需要高度重视和积极治疗的癌症类型,其预防和管理非常关键。