沈波主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤科
1.肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的疾病,主要影响女性,多发生在育龄期。大约90%的患者是女性,而男性病例极为罕见。
2.该病的特点包括异常的平滑肌细胞增殖,这些细胞会侵入肺组织和淋巴系统,导致肺结构的改变,表现为双肺多发性气囊状改变。
3.诊断通常依赖于高分辨率CT扫描,其中可以观察到特征性的薄壁气囊。肺功能测试、血液检测以及对相关症状的评估也是诊断过程的一部分。
4.除了气囊影,还可能伴有其他症状如咳嗽、气短、胸痛甚至自发性气胸。慢性进行性呼吸困难是常见的主诉。
5.肺淋巴管肌瘤病与结节性硬化症有联络,约30-40%的LAM患者同时患有TSC,这两种病症共享一些遗传特征。
多发性肺气囊影也可能出现在其他疾病中,比如肺囊性纤维化、慢性阻塞性肺疾病等,因此单凭此影像学表现并不足以确诊LAM。详细的临床评估和进一步检查对于明确诊断至关重要。
