耿良元副主任医师
南京脑科医院 神经外科
1.神经纤维瘤是由神经鞘细胞异常增生所形成的良性肿瘤。虽然通常为良性,但其位置和大小可能会对周围组织产生压迫,导致不同程度的症状。
疼痛:神经纤维瘤常常伴有局部疼痛,尤其是当它们位于身体重量负荷较大的部位或靠近重要神经时。
功能障碍:如果神经纤维瘤增长过大或发生在关键部位,可能会影响神经的正常功能,导致感觉异常或运动障碍。
2.多发性神经纤维瘤(如神经纤维瘤病)更为复杂。患者可能会出现多个神经纤维瘤,并且这些肿瘤分布范围广泛,包括皮肤、骨骼和内脏器官。
皮肤表现:约95%的神经纤维瘤病Ⅰ型患者在皮肤上会出现“咖啡牛奶斑”和皮下结节。
骨骼问题:约50%的患者会出现骨骼畸形,如脊柱侧弯、头骨发育异常等。
内脏受累:约10%的神经纤维瘤病Ⅰ型患者会出现肾上腺髓质瘤等其他内脏肿瘤。
3.恶性转化风险:虽然大多数神经纤维瘤是良性的,但少部分(约5%)可能发生恶性转化,形成恶性外周神经鞘肿瘤。这类肿瘤具有侵袭性,预后差,需及时诊断和治疗。
定期监测:对于已确诊的神经纤维瘤患者,定期的影像学检查和体检非常重要,以便早期发现可能的恶性变。
4.遗传因素:神经纤维瘤病具有显性遗传特征,意味着如果父母一方患有此疾病,其子女有50%的概率也会继承该病。因此,在家族中有神经纤维瘤病史时,应特别注意后代的健康监测。
神经纤维瘤尽管多数为良性,但其可能引发的疼痛、功能障碍及恶性转化等风险不容忽视。定期医学检查和早期干预至关重要,对于有家族遗传背景者,更需加倍关注。