刘光陵主任医师
南京鼓楼医院 儿科
糖皮质激素:如泼尼松,是初发肾病综合征的首选药物。通常采用每日分次口服,剂量按体表面积计算,约为60毫克/平方米/天,持续4至6周后逐渐减量。总疗程一般6至9个月,部分患儿需延长至12个月。长期使用需警惕生长抑制、骨质疏松、高血压等副作用。 免疫抑制剂:对激素依赖或频繁复发的患儿,可选用环磷酰胺或环孢素。环磷酰胺给药剂量为2至3毫克/公斤/天,疗程8至12周;环孢素起始剂量5至7毫克/公斤/天,需监测血药浓度。此类药物可能引起骨髓抑制或肾毒性,需定期检查血常规和肾功能。 抗凝治疗:若患儿出现高凝状态或血栓风险,使用肝素或华法林。肝素按体重调节剂量,通常100单位/公斤/次,每4至6小时一次;华法林起始剂量0.1至0.2毫克/公斤/天,目标国际标准化比值维持在2.0至3.0。
盐摄入限制:水肿或高血压明显时,每日钠摄入量控制在1至2克以下,避免腌制食品和含盐零食。低盐饮食可减轻水钠潴留,一般持续至水肿消退。 蛋白质调整:早期肾病综合征需低蛋白饮食,按体质量每日0.8至1.0克/公斤,以减轻肾脏负担;后期稳定期可增至1.2至1.5克/公斤,但需选择优质蛋白如鸡蛋、瘦肉。若出现肾功能下降,蛋白质限制应更严格。 水分管理:尿量减少时,每日液体摄入量等于前一日尿量加500毫升。水肿严重者需严格记录出入量,避免水中毒。
预防感染:肾病患儿免疫力低下,需避免人员密集场所。疫苗接种应延迟至病情稳定后,使用减毒活疫苗需谨慎。一旦出现感染,立即使用抗生素,如头孢类或青霉素,剂量按体重计算。 定期监测:每1至2周复查尿常规、血清白蛋白、肾功能及电解质。尿蛋白转阴后逐渐延长间隔至1至3个月。血压需每日测量,若持续高于同年龄第95百分位,加用血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利,起始剂量0.3毫克/公斤/次。 心理支持:长期治疗可能引发焦虑或抑郁,需通过行为干预或家庭辅导缓解。保证充足睡眠和适度活动,但避免剧烈运动。
难治性肾病:对激素抵抗或频繁复发者,联合使用环磷酰胺或钙调神经磷酸酶抑制剂。若效果仍差,考虑生物制剂如利妥昔单抗,剂量375毫克/平方米/周,共4次。 急性肾损伤:出现少尿或无尿时,立即停用肾毒性药物,使用利尿剂如呋塞米1至2毫克/公斤/次。必要时行血液透析,指征包括血钾高于6.5毫摩尔/升或血肌酐快速上升。小儿肾病的治疗需长期坚持,药物和饮食调整应严格遵医嘱。定期复查尿常规和肾功能,及时处理感染或药物副作用。家属需注意观察患儿水肿、尿量及精神状况变化,避免擅自停药或减量。通过综合管理,多数患儿预后良好,但部分可能反复发作,需持续随访至成年。
