先天性胆红素代谢异常的危害是什么

2025-03-05
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沈赟副主任医师

南京市第一医院 内分泌科

病情分析:先天性胆红素代谢异常主要造成黄疸和潜在的神经损害。其主要危害包括:

1.新生儿黄疸:由于胆红素无法正常代谢,体内胆红素水平升高,导致黄疸。轻度黄疸一般无长期影响,但严重者可能影响大脑。

2.核黄疸风险:在胆红素水平极高时,未结合的胆红素可能穿过血脑屏障,对中枢神经系统产生毒性作用,引发核黄疸,导致脑瘫、听力损失或其他神经损伤。

3.肝功能受损:某些代谢异常类型可能导致慢性肝病,出现肝功能不全或肝硬化等严重并发症,逐渐破坏肝脏健康。

4.遗传性综合征:如吉尔伯特综合征、克氏综合征和杜宾-约翰逊综合征,这些疾病通常伴随其他代谢问题,需要长期监控和管理。

定期监测胆红素水平及早期发现和治疗对于预防上述危害至关重要。

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