肾上腺功能不足？

肾上腺功能不足系指肾上腺皮质分泌的糖皮质激素（主要为皮质醇）及盐皮质激素（主要为醛固酮）绝对或相对缺乏，导致机体代谢与应激反应失衡，主要分为原发性（艾迪生病）、继发性（垂体ACTH缺乏）及三发性（下丘脑CRH缺乏）三类。临床表现包括乏力、低血压、皮肤色素沉着（原发性特有）、电解质紊乱及应激时可能诱发肾上腺危象。

1.病因分类与机制：

原发性肾上腺功能不足常由自身免疫性肾上腺炎（占欧美病例70%-80%）或结核感染（发展中国家常见）引起，直接破坏肾上腺皮质。继发性多因垂体肿瘤、产后大出血（希恩综合征）或长期外源性糖皮质激素抑制ACTH分泌所致。三发性罕见，源于下丘脑CRH分泌障碍。机制均涉及皮质醇合成减少，导致负反馈调节失衡，ACTH或CRH代偿性升高（原发性ACTH↑，继发性ACTH↓）。

2.核心临床表现：

慢性期症状隐匿，包括进行性乏力（占95%病例）、食欲减退、体重下降（60%）、体位性低血压（收缩压下降>20mmHg）。原发性特有皮肤黏膜色素沉着（因ACTH刺激黑色素细胞），常见于齿龈、掌纹及瘢痕处。急性肾上腺危象表现为低血压休克（收缩压<90mmHg）、恶心呕吐、意识模糊，血生化示低钠血症（血钠<135mmol/L）、高钾血症（血钾>5.5mmol/L，原发性特有）、低血糖（血糖<3.9mmol/L）及代谢性酸中毒（pH<7.35）。

3.诊断方法：

清晨8点血清皮质醇<3μg/dL（<83nmol/L）高度提示诊断，3-5μg/dL（83-138nmol/L）需行促肾上腺皮质激素兴奋试验。试验方法：静脉注射250μg合成ACTH后30或60分钟测皮质醇，正常应>18μg/dL（500nmol/L）。血ACTH测定可区分原发性（>100pg/mL）与继发性（<20pg/mL）。醛固酮与肾素活性比值在原发性中降低（醛固酮<5ng/dL，肾素活性>3ng/mL/h）。影像学检查如肾上腺CT可发现原发性中肾上腺萎缩或钙化（结核）。

4.治疗原则：

基础治疗为糖皮质激素替代，常用氢化可的松（成人每日15-25mg，分2-3次口服，早8点给2/3剂量，下午4点给1/3剂量）。盐皮质激素缺乏者（原发性）加用氟氢可的松（每日0.05-0.2mg）。应激状态如感染或手术时，需将氢化可的松剂量增加至每日50-100mg，严重时静脉给药。急性危象治疗：立即静脉注射氢化可的松100mg，随后每6小时50mg，同时纠正低血容量（0.9%生理盐水500-1000mL快速滴注）及低血糖（50%葡萄糖液50mL静脉推注）。

5.长期管理要点：

患者需随身携带医疗警示卡（注明疾病及用药）。定期监测血电解质、血糖及血压，每3-6个月评估糖皮质激素剂量（避免过量导致库欣综合征或不足引发危象）。合并感染时需遵医嘱调整激素剂量，避免自行停药。女性患者妊娠期间需增加氢化可的松剂量（孕晚期增加50%），分娩时使用应激剂量。

肾上腺功能不足是一种需终身管理的内分泌疾病，正确诊断与规范替代治疗可显著改善预后。患者应避免剧烈应激状态如脱水、外伤或感染，出现乏力加重、呕吐或意识改变时需立即就医。日常注意规律服药，定期复查以调整剂量，防止危象发生。