李子海副主任医师
南京市第二医院 皮肤科
紫癜主要分为血管性紫癜、血小板性紫癜和凝血障碍性紫癜三大类,其中以血管性紫癜中的过敏性紫癜和血小板性紫癜中的特发性血小板减少性紫癜较为常见,而凝血障碍性紫癜中的血友病相关紫癜最为严重。最严重的类型常因凝血因子严重缺乏导致内脏或颅内出血,危及生命。以下从病因、临床表现和治疗进行详细阐述。
主要由于血管壁结构或功能异常,导致红细胞外渗。常见类型包括过敏性紫癜(又称亨诺-许兰紫癜)和单纯性紫癜。过敏性紫癜多发生于儿童,由感染、药物或食物过敏诱发,表现为下肢对称性紫癜,伴关节肿痛、腹痛和肾脏损害。单纯性紫癜则多见于女性,无明显诱因,紫癜自行消退。治疗上,过敏性紫癜需抗组胺药、糖皮质激素,严重肾损伤者需免疫抑制剂,预后较好但需监测肾功能。
因血小板数量减少或功能障碍引起。特发性血小板减少性紫癜是最常见类型,分为急性和慢性。急性型多见于儿童,发病前有病毒感染史,血小板计数常低于20×10^9/升,表现为皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血。慢性型多见于成人,病程迁延,血小板计数波动在30-80×10^9/升。治疗包括糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白,难治性病例需脾切除或促血小板生成素受体激动剂。此外,药物性血小板减少性紫癜由药物(如奎宁、磺胺类)诱发,停药后多可恢复。
源于凝血因子缺乏或功能障碍,以血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)和血管性血友病最为严重。血友病A为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带,临床表现为深部软组织血肿、关节出血和创伤后严重出血,紫癜常呈大片状。血管性血友病则为常染色体遗传,出血程度轻重不一,可表现为黏膜出血、月经量过多。治疗需替代缺乏的凝血因子,血友病A静脉输注重组凝血因子Ⅷ,血管性血友病使用去氨加压素或替代治疗。最严重情况为颅内出血,死亡率高,需紧急输注凝血因子并手术减压。
包括老年性紫癜和感染性紫癜。老年性紫癜因皮肤萎缩和血管脆性增加,常见于老年人手背、前臂,紫癜轻微且自限,无需特殊治疗。感染性紫癜由细菌(如脑膜炎球菌、链球菌)或病毒(如登革热)引发,可导致弥散性血管内凝血,表现为广泛性紫癜和休克,病死率高达30%-50%,需抗感染和纠正凝血紊乱。
紫癜的严重程度取决于出血部位和基础病因。血管性紫癜多局限于皮肤,预后良好;血小板性紫癜若血小板极低可致内脏出血;凝血障碍性紫癜因缺乏凝血因子,易发生致命性颅内出血。任何紫癜若伴随血尿、黑便、呕血或头痛呕吐,需立即就医。日常应避免碰撞和外伤,定期监测血小板计数和凝血功能,遵医嘱用药。
