脊髓性肌肉萎缩症和渐冻症区别

2024-11-07
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袁宝玉副主任医师

东南大学附属中大医院 神经内科

病情分析:脊髓性肌肉萎缩症(SMA)和渐冻症(ALS)都是严重的神经系统疾病,但它们有明显的区别。两者在发病机制、病程表现和治疗方法上都有不同之处。

1.脊髓性肌肉萎缩症(SMA):

SMA是一种遗传性疾病,由于SMN基因突变导致神经元逐渐丧失功能,从而使肌肉萎缩。

病情分类包括四种类型,I型最为严重,患者通常在婴儿期就表现出症状,II型和III型患者病情较轻,存活时间较长。

主要影响的是意志性运动神经元,即负责控制自愿肌肉运动的神经元,导致肌肉无力和萎缩。

发病率约为每6,000至10,000活产新生儿中有1例。

2.渐冻症(ALS):

ALS是一种非遗传性疾病,病因不明确,可能与遗传、环境因素有关,进展迅速且致命。

此病涉及上下运动神经元,导致全身肌肉逐渐无力,最终呼吸肌麻痹。

病程通常从初次症状出现到死亡大约3至5年。

发病率约为每100,000人中有2至3例,多数患者在50至70岁之间开始发病。

结论:SMA是一种遗传性疾病,主要影响儿童,病程较长;而ALS多见于成年人,病因复杂且进展迅速。确诊后应根据具体病情进行相应治疗和管理,以延缓病情进展,提高生活质量。

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