沈赟副主任医师
南京市第一医院 内分泌科
1.Dubin-Johnson综合征:
该病是一种常染色体隐性遗传病,主要表现为慢性或间歇性黄疸。
患者通常没有伴随肝功能损害,生活质量不受明显影响。
病理机制是由于肝细胞分泌胆红素到胆道的能力受损。
治疗上一般不需要特别干预,患者需要避免可能加重肝脏负担的药物和物质,如酒精。
2.Rotor综合征:
这也是一种常染色体隐性遗传病,表现与Dubin-Johnson综合征相似,但无肝脏组织黑色素沉积。
此病症同样对肝功能无明显损害。
其机制涉及肝细胞摄取和排泄胆红素的轻微障碍。
对于此类病患,通常无需特殊治疗,日常生活中应注意避免加重黄疸的因素。
对于两种疾病,定期监测肝功能是有益的,以确保没有其他潜在的肝脏问题。同时,应当保持健康的生活方式,避免使用对肝脏有毒性的物质。建议在医生指导下进行个体化管理,根据病情需要适时调整策略。