马欣欣主治医师
南京医科大学第二附属医院 皮肤科
1.天疱疮的发病机制是由于体内产生了针对皮肤和黏膜细胞间连接蛋白的自身抗体,这些抗体破坏了细胞间的连接,导致细胞分离,从而形成水疱。
2.该病主要可分为两大类型:寻常型天疱疮和落叶型天疱疮。寻常型天疱疮更为常见,占病例总数的约70%,主要表现为口腔黏膜和皮肤的广泛水疱和糜烂;落叶型天疱疮则主要影响皮肤表层,症状相对较轻。
3.天疱疮的诊断通常需要进行皮肤活检和直接免疫荧光检测,以观察特异性抗体的存在。
4.治疗主要依赖于系统性使用糖皮质激素,如泼尼松,可以迅速减轻症状。免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺也常用于减少激素用量及控制病情。
5.生物制剂如利妥昔单抗被证明在一些顽固病例中有效,可选择性地减少B淋巴细胞,从而降低抗体水平。
尽管天疱疮无法完全治愈,但通过早期诊断和规范治疗,大多数患者可以达到病情长期缓解甚至临床治愈状态。在治疗过程中,应定期复查血液指标和肝肾功能,并注意预防感染等并发症。