袁宝玉副主任医师
东南大学附属中大医院 神经内科
1.急性期与慢性期的定义:
急性格林-巴利综合征(GBS)通常在感染或免疫反应后数天到数周发病,表现为快速发展的对称性肌无力和感觉异常,病程通常小于4周。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)则是一种进行性或复发缓解型的疾病,症状持续超过8周。
2.发生机制:
两种疾病都涉及自身免疫攻击外周神经系统,但CIDP的病程较长且更为持久。
两者在病理生理学上有相似之处,都是由于免疫系统错误地攻击神经髓鞘,导致神经传导障碍。
3.诊断和区别:
GB患者通常在急性期通过腰椎穿刺检查脑脊液(CSF)中的蛋白浓度增加,但白细胞计数正常;电生理检测显示神经传导速度减慢。
CIDP需要更长时间的观察,通过反复的电生理监测、MRI及进一步的CSF分析来确诊。
当GBS患者在初次治疗后症状未能完全缓解,或者症状在4至8周后再次出现,则需考虑CIDP的可能。
4.治疗方式差异:
GBS的标准治疗包括静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和血浆置换。
CIDP则更倾向于长期使用免疫抑制剂如类固醇、免疫调节剂(如IVIG)和其他免疫抑制药物,如环磷酰胺等。
5.预后和管理:
GBS患者大多数在1年内能显著恢复,但少部分会遗留永久性神经功能缺损。
CIDP的病程更为漫长,需要长期的管理,定期随访和调整治疗方案,以控制症状和防止复发。
鉴于上述信息,急性GBS转变为CIDP是一种复杂但可理解的过程。早期识别和适当的治疗对改善患者预后至关重要。
