何伟副主任医师
东南大学附属中大医院 胸外科
1.病因与发病机制:
该疾病是由于免疫系统错误地攻击肺组织引起的。常见诱因包括自体免疫疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和强直性脊柱炎等。
免疫细胞在肺间质(支撑肺泡结构的结缔组织)中释放炎症介质,引发一系列复杂的免疫反应,导致炎症和纤维化。
2.临床表现:
患者通常会出现持续干咳、呼吸困难和疲劳感,这些症状可能会逐渐加重。
在早期阶段,胸部X线片或高分辨率CT扫描可以显示出弥漫性的网状阴影或者磨玻璃样改变。
3.诊断:
血液检查可以检测出特定的自身抗体,如抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)。
肺功能测试通常显示出限制性通气障碍,表现为肺活量减低和弥散能力下降。
确诊还可能需要通过支气管镜进行肺活检,以观察肺组织中的炎症细胞浸润和纤维化程度。
4.治疗:
首先应控制基础的自体免疫疾病,这通常需要使用免疫抑制药物如糖皮质激素和细胞毒性药物。
对于已经发生严重纤维化的患者,可能需要长期氧疗甚至肺移植手术。
另外,一些新型生物制剂如抗肿瘤坏死因子(TNF)药物也在临床上有应用前景。
免疫性间质性肺炎是一种复杂且潜在危及生命的疾病。及早识别和诊断,对患者的预后具有重要意义。治疗的关键在于控制免疫反应和防止进一步的肺组织损伤。