巨细胞动脉炎是什么病？

巨细胞动脉炎是一种以血管壁慢性炎症为主要特征的系统性血管炎，主要累及主动脉及其分支，尤其是颞动脉。该病多发于50岁以上人群，若不及时治疗可能导致失明或主动脉夹层等严重并发症。诊断依赖临床表现、实验室检查和颞动脉活检，治疗以糖皮质激素为核心。以下从病因、症状、诊断和治疗四个方面详细说明。

1、病因与发病机制：

巨细胞动脉炎的具体病因尚未完全明确，但研究提示与遗传易感性和环境触发因素相关。人类白细胞抗原DR4基因型是主要风险因素，感染如肺炎衣原体或巨细胞病毒可能诱发异常免疫反应。病理上，血管壁出现肉芽肿性炎症，伴有多核巨细胞浸润，导致内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。炎症细胞释放的细胞因子如白细胞介素-6和肿瘤坏死因子-α，进一步加剧血管损伤，引起局部缺血。

2、临床表现：

症状分为全身性和局部性。全身性表现包括不明原因发热、乏力、体重下降和夜间盗汗，约半数患者出现。局部症状中，头痛是最常见首发症状，多位于颞部，呈持续性或搏动性疼痛，伴有头皮触痛或结节。眼部受累可导致视力下降、复视或突然失明，约15%-20%患者发生，是急诊处理指征。其他表现包括下颌跛行，即咀嚼时颞部或下颌疼痛，以及主动脉受累引起的胸痛、背痛或肢体跛行。约40%患者同时合并风湿性多肌痛，表现为肩部、髋部肌肉僵硬和疼痛。

3、诊断方法：

诊断基于年龄大于50岁、血沉显著增快超过50毫米/小时、C反应蛋白升高以及颞动脉活检阳性。活检显示血管壁单核细胞浸润伴巨细胞形成，特异性达90%以上。影像学检查如彩色多普勒超声可发现颞动脉低回声晕征，磁共振成像或正电子发射断层扫描可评估主动脉及其他大血管炎症。实验室检查中，血小板增多和贫血也常见。鉴别诊断需排除感染性心内膜炎、结节性多动脉炎或恶性肿瘤。

4、治疗方案：

核心治疗为糖皮质激素，初始剂量泼尼松每日40-60毫克，症状缓解后逐渐减量，总疗程通常持续12-18个月。对于视力威胁或严重缺血患者，需静脉注射甲泼尼龙每日500-1000毫克，连续3天。替代药物包括托珠单抗，一种白细胞介素-6受体拮抗剂，可减少激素用量并控制复发。甲氨蝶呤或硫唑嘌呤也用于激素减量困难者。治疗期间需监测骨质疏松、高血糖和感染风险，定期复查血沉和C反应蛋白以评估疗效。

巨细胞动脉炎是一种可治性疾病，但早期识别至关重要。若出现新发头痛、视力改变或下颌疼痛，应立即就医。规范治疗后预后良好，但需长期随访以防复发或血管并发症。患者应接受定期眼科检查和影像学监测，避免自行停药。