急性脱髓鞘性多发性神经炎

病情分析：急性脱髓鞘性多发性神经炎（Guillain-Barré综合征）是一种罕见但严重的神经系统疾病，主要影响外周神经系统。其发病急剧，常需及时医疗干预。

1.病因：

多数病例（约60-70%）在发病前1-3周有呼吸道或消化道感染史。

常见的感染源包括：空肠弯曲菌（Campylobacterjejuni），巨细胞病毒（CMV），和EB病毒。

2.症状：

最初症状常为手脚麻木、刺痛或轻微无力。

随后可发展为对称性肌无力，通常从下肢开始，并迅速上行至躯干、上肢甚至面部。

严重病例可能会出现呼吸困难，需借助机械通气。

3.诊断：

临床表现结合脑脊液检查：典型特征为蛋白-细胞分离现象，即蛋白质水平升高而细胞数不增多。

神经传导速度检查显示周围神经的传导速度减慢。

4.治疗：

免疫球蛋白疗法（IVIG）：一天剂量0.4g/kg体重，连续5天。

血浆置换疗法：每次交换2-3L血浆，共进行4-6次。

支持治疗：关注呼吸功能、心电监护及预防并发症。

5.预后：

多数患者在几周内病情达到高峰，随后逐渐恢复。

大约80%的患者在1年内显著改善或完全康复，但少数患者可能遗留永久性残疾。

死亡率约为3-7%，大多由于呼吸衰竭或并发症引起。

早期发现和及时治疗对于急性脱髓鞘性多发性神经炎患者的预后至关重要。