郭仁宏主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
1.发病率:大约2%到10%的CLL患者会经历Richter综合征。这种转化通常发生在诊断CLL后的数月到数年内。
2.临床表现:转化为DLBCL时,患者可能出现症状加重,如淋巴结快速肿大、发热、体重减轻和盗汗等系统性症状,这些变化提示疾病的进展。
3.遗传变异:某些基因突变和染色体异常与CLL向DLBCL的转化相关,例如TP53突变、NOTCH1突变以及染色体17p缺失等。这些突变可能引发细胞增殖失控,导致疾病的恶化。
4.组织学特征:在显微镜下观察,DLBCL具有较大的肿瘤性B细胞,而CLL则以小而成熟的淋巴细胞为特征。病理学检查是确认转化的重要手段。
5.治疗策略:转化后的治疗方案与原发DLBCL相似,通常包括免疫化疗。常用方案如R-CHOP(利妥昔单抗联合法莫替丁、多柔比星、长春新碱和泼尼松),但具体治疗方案需根据患者的整体健康状况及其他因素决定。
CLL向DLBCL的转化预示着预后较差,因此早期识别和积极管理至关重要。在发现任何肿大淋巴结或全身症状加重时,应尽快进行评估和必要的诊断测试。
