慢性淋巴细胞白血病如何转化为弥漫大B淋巴瘤

2025-08-26
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郭仁宏主任医师

江苏省肿瘤医院 肿瘤内科

病情分析:慢性淋巴细胞白血病有可能在其自然病程中转化为一种更具侵袭性的疾病,称为弥漫大B细胞淋巴瘤,这种转化被称为Richter综合征。以下是有关这一过程的详细说明:

1.发病率:大约2%到10%的CLL患者会经历Richter综合征。这种转化通常发生在诊断CLL后的数月到数年内。

2.临床表现:转化为DLBCL时,患者可能出现症状加重,如淋巴结快速肿大、发热、体重减轻和盗汗等系统性症状,这些变化提示疾病的进展。

3.遗传变异:某些基因突变和染色体异常与CLL向DLBCL的转化相关,例如TP53突变、NOTCH1突变以及染色体17p缺失等。这些突变可能引发细胞增殖失控,导致疾病的恶化。

4.组织学特征:在显微镜下观察,DLBCL具有较大的肿瘤性B细胞,而CLL则以小而成熟的淋巴细胞为特征。病理学检查是确认转化的重要手段。

5.治疗策略:转化后的治疗方案与原发DLBCL相似,通常包括免疫化疗。常用方案如R-CHOP(利妥昔单抗联合法莫替丁、多柔比星、长春新碱和泼尼松),但具体治疗方案需根据患者的整体健康状况及其他因素决定。

CLL向DLBCL的转化预示着预后较差,因此早期识别和积极管理至关重要。在发现任何肿大淋巴结或全身症状加重时,应尽快进行评估和必要的诊断测试。

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