马欣欣主治医师
南京医科大学第二附属医院 皮肤科
1.临床表现:患者通常会出现皮肤紫癜、关节痛、疲劳等症状,可能伴有雷诺现象(手指或脚趾在寒冷时变白、变蓝)。
2.实验室检查:
血清冷球蛋白水平增加:冷球蛋白通常在37℃下是可溶的,但在较低温度下会形成沉淀。这是诊断的核心指标。
血沉加快和C反应蛋白升高。
低补体血症,尤其是C4补体降低。
蛋白电泳显示异常球蛋白带。
3.组织活检:皮肤或肾脏等受累器官的组织活检可以显示免疫复合物沉积和小血管炎症。这是确诊的重要依据。
4.排除其他疾病:需要与继发性冷球蛋白血症性血管炎相鉴别,后者可能由感染、系统性红斑狼疮、淋巴瘤等疾病引起。
根据以上信息,可以判断是否符合原发性冷球蛋白血症性血管炎的诊断标准。患者应避免暴露于寒冷环境,保持体温恒定以减少症状发生。