什么是多发性肌炎及其症状

多发性肌炎是一种病因不明的自身免疫性炎性肌病，主要特征为对称性近端肌无力和肌酶升高。该病核心症状包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉疼痛、吞咽困难及全身性表现。现对此疾病进行详细阐述。

1.肌无力是主要症状，表现为对称性近端肌群受累，如肩胛带肌、骨盆带肌、颈屈肌及咽肌。约80%患者以四肢近端无力为首发表现，例如抬臂、上楼梯、从坐位站起困难。病程进展缓慢，数周至数月内加重。晚期可累及远端肌群，但罕见完全瘫痪。

2.肌肉萎缩与肌痛：约30%患者出现肌肉萎缩，多见于肩部和髋部肌肉。肌痛常表现为弥漫性酸痛或压痛，活动后加重，但非所有患者均出现。肌酶升高（如肌酸激酶）是诊断关键，通常超过正常值上限5-10倍。

3.吞咽困难与呼吸肌受累：约30%患者存在咽肌无力，导致饮水呛咳、吞咽困难及反流性食管炎。呼吸肌受累可引发呼吸困难、夜间低通气，严重时需机械通气支持。此类症状提示疾病活动性较高。

4.皮肤与关节表现：约20%患者伴发皮肤症状，如眶周水肿、紫红色皮疹（Gottron征）。关节表现为非侵蚀性对称性多关节炎，常见于手、腕、肘关节，晨僵时间较短。

5.全身性症状：包括发热、乏力、体重减轻（发生率约40%）、雷诺现象（肢端遇冷变色）及间质性肺病（约20%-30%患者出现干咳、活动后气促）。间质性肺病是预后不良因素，需早期筛查。

6.心脏与肾脏受累：心肌炎可致心律失常、心力衰竭，但少见。肾损害罕见，表现为蛋白尿或肾功能不全，需排除其他病因。

多发性肌炎需与皮肌炎、包涵体肌炎、药物性肌病及代谢性肌病鉴别。诊断依赖临床表现、肌酶水平、肌电图（示肌源性损害）、肌肉活检（见炎性细胞浸润）及自身抗体检测（如抗Jo-1抗体阳性提示抗合成酶综合征）。治疗以糖皮质激素（如泼尼松）为基础，联合免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤）。重症患者可尝试静脉注射免疫球蛋白或生物制剂。病程中需监测肌力、肌酶及肺功能，避免感染或药物滥用加重病情。若出现进行性呼吸困难或吞咽完全不能，需紧急就医。