胡秀秀副主任医师
南京脑科医院 神经内科
脊髓空洞症的症状主要包括感觉障碍、运动障碍、自主神经功能紊乱以及骨骼畸形。这些症状因空洞的位置和大小而异,常见于颈胸段脊髓。感觉障碍表现为节段性分离性感觉缺失,运动障碍涉及肌肉无力和萎缩,自主神经紊乱可导致皮肤异常,骨骼畸形多出现在晚期。以下将详细分点说明。
典型症状为节段性分离性感觉缺失。患者常在颈、肩、上肢区域出现痛温觉丧失,而触觉、深感觉相对保留。这是因为空洞多位于脊髓中央管附近,破坏传导痛温觉的纤维束。具体表现包括:①约80%-90%的患者早期感到单侧或双侧上肢麻木、刺痛或烧灼感;②部分患者因感觉缺失而容易发生烫伤或割伤而不自知;③随着空洞扩大,感觉障碍可能向躯干或下肢扩展,但分布常不对称。临床检查可见相应节段的痛觉减退或消失,而触觉正常,此特征有助于与其他脊髓疾病鉴别。
空洞压迫脊髓前角或锥体束时,出现下运动神经元和上运动神经元混合性损害。①下运动神经元损害:约60%-70%的患者出现手部小肌肉(如骨间肌、鱼际肌)萎缩无力,表现为爪形手或猿手;严重时肌束颤动,甚至瘫痪;②上运动神经元损害:空洞累及皮质脊髓束时,导致下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性,但上肢可能因前角损害而呈软瘫;③约30%的患者因空洞压迫呼吸肌(如膈肌)出现呼吸困难,尤其在颈段脊髓空洞中更常见;④进展性病程中,患者可能从单侧无力发展为双侧对称性症状。
空洞损害脊髓侧角细胞,引起交感神经功能障碍。①约40%-50%的患者出现患侧上肢或面部皮肤发凉、苍白或发绀,伴有出汗异常(无汗或少汗);②部分患者因血管运动功能失调而出现Horner综合征(瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷);③严重时,膀胱和直肠功能受损,表现为尿潴留或尿失禁,但发生率较低(约10%-15%);④皮肤营养障碍可导致指甲脆裂、皮肤角化过度或溃疡久治不愈。
空洞压迫脊髓前角及交感神经,影响骨骼生长和营养。①约50%-60%的儿童和青少年患者出现脊柱侧弯或后凸,这是早期重要体征;②部分患者因关节痛觉丧失和反复创伤导致Charcot关节,表现为关节肿胀、不稳定、无痛性破坏,好发于肘、肩关节;③晚期患者因长期卧床或活动受限,可能出现骨质疏松或病理性骨折。
空洞向脑干延伸时(延髓空洞症),可累及三叉神经、舌下神经等,表现为面部感觉减退、吞咽困难、构音障碍或眼球震颤。此外,约20%的患者伴有Chiari畸形或蛛网膜炎,导致头痛、眩晕或颈项强直。
脊髓空洞症的症状呈缓慢进展性,早期诊断对治疗至关重要。若出现上述感觉分离、手部肌肉萎缩或脊柱畸形,应尽快进行磁共振检查以明确诊断。避免延迟就医,以防神经功能不可逆损伤。
