耿良元副主任医师
南京脑科医院 神经外科
1.病因和发病机制:
神经性纤维瘤通常与神经纤维瘤病(NF1)相关,这是一种遗传性疾病。
大多数病例是散发性的,没有明确的遗传因素。
2.临床表现:
多数患者在儿童或青少年时期出现症状。
皮肤上可见多个小结节,直径一般为几毫米至数厘米,颜色从皮肤色到棕色不等。
在某些情况下,神经纤维瘤可能引起疼痛、感觉异常或运动功能障碍。
3.诊断方法:
临床诊断主要依靠病史和体检。
影像学检查如磁共振成像(MRI)可以帮助确定肿瘤的大小和位置。
有时需要进行活检以确认病理诊断。
4.治疗措施:
对于无症状的小型纤维瘤,一般不需治疗,只需定期观察。
对于引起症状或影响生活质量的纤维瘤,可以通过手术切除。
在一些情况下,放射治疗或药物治疗也被考虑。
5.预后和并发症:
大多数神经性纤维瘤是良性的,不会转变为恶性肿瘤。
少数患者可能会出现功能损伤,特别是当纤维瘤压迫神经时。
罕见情况下,神经纤维瘤可能会发展为恶性外周神经鞘瘤(MPNST)。
神经性纤维瘤虽然大多属于良性,但仍需密切监测,以便及时发现和处理可能的并发症。定期随访和早期干预可以显著改善患者的生活质量。