耿良元副主任医师
南京脑科医院 神经外科
小儿颅内肿瘤的症状可归纳为颅内压增高表现、局灶性神经功能缺损、内分泌紊乱及发育异常三大核心类别。颅内压增高症状（如头痛、呕吐、视盘水肿）出现率超过80%，局灶性症状因肿瘤位置而异，包括肢体运动障碍、癫痫发作及共济失调，内分泌异常则多见于鞍区肿瘤，表现为生长迟缓或性早熟。
1.颅内压增高症状：这是小儿颅内肿瘤最常见的早期表现，主要由肿瘤占位效应或脑脊液循环受阻引起。具体包括：
头痛：发生率约60%-80%，多位于前额或双颞侧，晨起时加重，可因咳嗽或用力排便而加剧。婴幼儿因颅缝未闭，头痛常表现为烦躁不安或哭闹。
呕吐：约70%-90%的患儿出现，常为喷射性呕吐，发生于清晨或头痛剧烈时，与进食无关，易被误诊为胃肠道疾病。
视盘水肿：约50%-70%的病例可见，长期存在可导致视神经萎缩及视力下降，但婴幼儿因颅缝代偿能力较强，视盘水肿出现较晚。
头颅增大：在婴幼儿中尤为突出，因颅内压增高导致颅缝分离，头围异常增长，叩诊可闻及“破壶音”。
2.局灶性神经功能缺损：取决于肿瘤具体位置，不同部位损伤表现各异：
大脑半球肿瘤：约30%-40%的患儿出现癫痫发作，可为局灶性发作或全身性发作。同时可伴对侧肢体偏瘫、感觉异常或语言障碍（如运动性失语）。
小脑肿瘤：约50%-60%的患儿表现为共济失调，步态不稳，指鼻试验或跟膝胫试验阳性，常伴有眼球震颤。
脑干肿瘤：约80%以上患儿出现多组脑神经麻痹，如眼球运动障碍（动眼神经受损）、面部感觉减退（三叉神经受损）、吞咽困难或声音嘶哑（舌咽及迷走神经受损）。
鞍区肿瘤：约40%-50%的患儿出现视力视野改变，如双颞侧偏盲，同时可伴有内分泌异常，如生长激素缺乏导致身材矮小，或促性腺激素异常导致性早熟或发育迟缓。
3.内分泌紊乱及发育异常：多见于下丘脑-垂体区域肿瘤，发生率约20%-30%：
生长停滞：因肿瘤压迫或破坏垂体前叶，导致生长激素分泌减少，患儿身高明显低于同龄正常值，骨龄延迟。
尿崩症：约10%-20%的颅咽管瘤患儿出现多饮多尿，每日尿量可达4000毫升以上，尿比重低于1.005。
性发育异常：可表现为性早熟（如女孩8岁前乳房发育，男孩9岁前睾丸增大）或性发育延迟，青春期启动晚于正常范围。
4.其他伴随症状：
精神行为改变：约30%-40%的患儿出现注意力不集中、反应迟钝、易激惹或淡漠，学龄儿童可表现为学习成绩下降。
生命体征异常：晚期肿瘤可导致血压升高、心率减慢、呼吸不规则，此为库欣反应，提示颅内压严重升高。
颅内压增高症状与局灶性神经功能缺损是小儿颅内肿瘤最核心的两组表现，头痛、呕吐、视盘水肿三联征需高度警惕，而癫痫、肢体无力、共济失调则提示特定部位受累。若发现儿童出现持续头痛、不明原因呕吐、头围异常增大或发育迟缓，应立即至神经科或儿科行头颅磁共振成像检查，早期诊断可显著改善预后。