卜迟斌主治医师
东南大学附属中大医院 消化科
1.病因:
原发性淀粉样病变是由于免疫系统异常,导致轻链免疫球蛋白过度产生并沉积在组织中。这种疾病与多发性骨髓瘤等血液系统肿瘤有关。
继发性淀粉样病变则通常发生在长期慢性炎症或者感染后,例如类风湿性关节炎、结核病等所引起的淀粉样蛋白A沉积。
2.累及器官和系统:
原发性淀粉样病变可以影响多个器官如心脏、肾脏、肝脏和神经系统,导致功能障碍。心脏受累尤其常见且严重,可能导致心力衰竭。
继发性淀粉样病变通常主要影响肾脏和肝脏,其它器官受累相对较少。
3.预后和治疗:
原发性淀粉样病变预后较差,患者生存率大多低于5年,且如果心脏受累,预后更差。治疗上需要针对免疫系统的异常进行,因此复杂且效果有限。
继发性淀粉样病变的治疗主要针对原发疾病,通过控制炎症或感染来减缓淀粉样物质的沉积。若能有效控制原发病,症状可能部分或完全逆转。
4.流行病学:
原发性淀粉样病变发生率较低,但其病情进展迅速,诊断时常已累及多个重要器官,治疗难度大。
继发性淀粉样病变则较为常见,但由于其与原发慢性疾病相关,病程相对较长,演变速度较慢。
原发性淀粉样病变通常比继发性更为严重,主要因为其病程迅速、多器官累及以及预后较差。在管理这类疾病时,需要早期识别和多学科协作进行干预。
