袁宝玉副主任医师
东南大学附属中大医院 神经内科
1.烟雾病和烟雾综合征的定义及病因:
烟雾病是一种特发性疾病,具体病因尚不明确。主要表现为脑底动脉环及其分支的进行性闭塞,引起脑血流减少,并形成大量异常侧支血管,这些血管在影像学上呈现出“烟雾”状。
烟雾综合征是指由已知原因(如动脉粥样硬化、血管炎、放射治疗等)引起的类似于烟雾病的表现。这些已知病因导致脑底动脉环的狭窄或闭塞,同样形成“烟雾”状侧支循环。
2.临床表现:
烟雾病多见于儿童和青少年,主要表现为反复发作的短暂性脑缺血发作、脑卒中、癫痫等症状,严重时可导致智力减退和运动功能障碍。
烟雾综合征的临床表现取决于原发疾病及其引起的脑血管变化,与烟雾病相似的症状包括头痛、眩晕、短暂性脑缺血发作及脑卒中等,但可能伴有原发疾病的其他系统表现。
3.诊断和影像学表现:
两者均需通过影像学检查,如脑血管造影、磁共振成像等,观察脑底部血管的狭窄程度及侧支循环的形成情况。烟雾病多为双侧对称性病变,而烟雾综合征则可能为单侧或不对称性病变。
血管造影显示的“烟雾”状侧支血管是两者共同的特点,但烟雾综合征还需结合患者的病史及相关检查来确定原发病因。
4.治疗与预后:
烟雾病的治疗主要以改善脑供血为目标,包括药物治疗(如抗血小板药物)和外科手术(如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术)。早期干预可显著改善预后,减少卒中的发生。
烟雾综合征的治疗不仅需要针对脑血管病变,还需积极治疗原发疾病。例如,若原因为动脉粥样硬化,则需控制血脂和血压;若为血管炎,则需使用免疫抑制剂等药物。
烟雾病是一种特发性的脑血管疾病,其确切病因不明,而烟雾综合征则由已知原因引起。两者在临床表现和影像学上有相似之处,但治疗策略和预后管理有所不同。及时识别和针对性治疗对于改善患者预后至关重要。