发布时间: 2015-05-31 12:07:26
胡建华副主任医师
浙江大学医学院附属第一医院 消化内科
先天性巨结肠症是一种与遗传有关,并与母体怀孕期间有病毒感染、代谢紊乱,或与用药物有关的先天性肠道发育缺陷和畸形。新生儿出生后排胎粪极少,或数日乃至数周不排便,或持续性便秘并腹胀如鼓,消瘦,体重不但不增加反而减轻,发育迟缓,营养不良等。这是由于胎儿在胚胎发育过程中,出现神经发育停滞,结肠和直肠肠壁内无神经节细胞形成,丧失了正常神经调节功能,使肠段发生持续性痉挛,造成部分或完全的痉挛性肠梗阻,肠蠕动机能紊乱,失去推动性和节律性运动。
正常的肠蠕动不能通过痉挛梗阻部分,使粪便积留于结肠内,变为干燥粪块。结果肠内容量过大,致使痉挛上方的结肠极度扩大,时间一长,发生代偿性扩张和肥厚,则形成了巨结肠。由于结肠失去了推动性和节律性正常运动,粪便不能被推进直肠激发排便反射,更加重粪便在结肠内淤积,越发使粪便干燥。另外,肠内存积大量粪便,细菌分解发酵,产生气体,更加重结肠膨胀,从而更易使粪便淤积,便秘加重,形成恶性循环而导致顽固性便秘。