类癌综合征的症状有哪些

类癌综合征的症状主要包括皮肤阵发性潮红、腹泻、支气管痉挛以及右心瓣膜病变，其中皮肤潮红最为常见。这些表现源于肿瘤分泌的血管活性物质进入体循环，约90%的患者在病程中会出现至少一种上述症状。

类癌综合征的典型表现

1、皮肤潮红：最常见，发生率约为85%。典型表现为面部、颈部及上胸部突然出现红斑，持续数分钟至数小时。情绪激动、进食、饮酒或体力活动可诱发。长期反复发作可导致面部毛细血管扩张，形成固定的紫红色面容。

2、腹泻：发生率约为70%。多为水样便，每日数次至十余次，不伴腹痛或仅有轻微腹部不适。腹泻与潮红可同时出现，也可单独发生。部分患者因长期腹泻出现电解质紊乱和体重下降。

3、支气管痉挛：发生率约为15%至20%。表现为发作性喘息、呼吸困难，类似哮喘发作。支气管痉挛常与皮肤潮红同时出现，严重时可导致缺氧。

4、右心瓣膜病变：发生率约为40%至50%。肿瘤分泌的5-羟色胺等物质经肝静脉进入右心，导致心内膜纤维化，主要累及三尖瓣和肺动脉瓣，引起瓣膜狭窄或关闭不全。患者可出现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等右心衰竭表现。左心瓣膜通常不受累，因肺循环中的单胺氧化酶可灭活相关活性物质。

5、其他表现：部分患者出现皮肤粗糙、色素沉着、关节疼痛或低血压发作。类癌危象罕见但凶险，表现为严重低血压、持续潮红和意识障碍。

症状出现的条件与差异

类癌综合征的症状通常在肿瘤发生肝转移后才明显出现。未转移的胃肠道类癌，其分泌的活性物质经门静脉入肝后被代谢灭活，不引起全身症状。发生肝转移后，活性物质直接进入肝静脉和体循环，才引发上述表现。支气管类癌因分泌物质直接进入肺静脉，可在无肝转移时即出现症状。病情稳定者症状发作频率较低；肿瘤进展或负荷增大时，发作频率和严重程度均增加。

需要关注的数据

据美国国立综合癌症网络2019年发布的神经内分泌肿瘤指南，类癌综合征在神经内分泌肿瘤患者中的总体发生率约为10%至20%。一项纳入200例类癌综合征患者的回顾性研究显示，从首次症状出现到确诊的中位时间为24个月，提示该病易被漏诊或误诊。

核心提示

皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛和右心瓣膜病变是类癌综合征的四大核心症状。出现不明原因的阵发性潮红伴腹泻，尤其按常见病治疗效果不佳时，需考虑类癌综合征可能，应检测尿5-羟吲哚乙酸水平。右心瓣膜病变者需行心脏超声评估。早期识别有助于改善预后。

常见问题

否。约85%的患者出现皮肤潮红，但仍有约15%的患者从不出现该症状，仅表现为腹泻或支气管痉挛。

多为水样便，每日数次至十余次，不伴明显腹痛。腹泻可与潮红同时出现，也可单独发生，长期腹泻可致体重下降。

肿瘤分泌的5-羟色胺等物质经肝静脉进入右心，刺激心内膜纤维化，主要损害三尖瓣和肺动脉瓣，导致右心衰竭。

通常不会。胃肠道类癌需发生肝转移后活性物质才进入体循环。但支气管类癌可无肝转移即出现症状。

检测24小时尿5-羟吲哚乙酸水平，行腹部影像学检查评估肝转移，心脏超声评估右心瓣膜结构。

参考资料

[1] 中国临床肿瘤学会神经内分泌肿瘤专家委员会. 中国神经内分泌肿瘤诊治指南. 2020.

[2] 美国国立综合癌症网络. 神经内分泌肿瘤临床实践指南. 2019.

[3] 中华医学会病理学分会. 神经内分泌肿瘤病理诊断共识. 2019.

[4] 陈孝平, 汪建平. 外科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[5] 葛均波, 徐克成. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.