听神经瘤听神经鞘瘤是什么

听神经瘤与听神经鞘瘤是同一疾病的不同名称，规范医学术语为前庭神经鞘瘤，起源于第八对脑神经前庭支的施万细胞，属于良性颅内肿瘤，占颅内肿瘤的百分之八至百分之十，占桥小脑角区肿瘤的百分之七十至百分之八十。

名称来源与病理本质

1、命名依据：肿瘤起源于前庭神经的施万细胞，因此规范名称为前庭神经鞘瘤；因早期常表现为听力下降，临床习惯称听神经瘤。

2、生物学行为：属于良性肿瘤，生长缓慢，年增长率多为1至2毫米，极少恶变，但增大后可压迫脑干和小脑。

3、发病部位：约百分之九十位于桥小脑角区，可向内听道内延伸。

临床表现与分期

1、早期症状：单侧耳鸣、听力减退，约占首发症状的百分之六十至百分之七十，常被误认为突发性耳聋。

2、中期症状：肿瘤增大至2至3厘米时，可出现面部麻木、眩晕、步态不稳。

3、晚期症状：压迫脑干可致吞咽困难、饮水呛咳、颅内压增高，严重时危及生命。

诊断方式

1、听力学检查：纯音测听显示感音神经性聋，言语识别率下降与纯音听力不成比例。

2、影像学检查：增强磁共振是首选，可显示内听道及桥小脑角区占位，准确率达百分之九十五以上。

3、鉴别诊断：需与脑膜瘤、胆脂瘤、面神经鞘瘤区分。

治疗原则

1、观察随访：肿瘤小于1.5厘米、无症状或高龄者，可每6至12个月复查磁共振。

2、手术切除：适用于肿瘤大于2厘米或症状明显者，常用经迷路入路、乙状窦后入路。

3、立体定向放射治疗：适用于小于3厘米的肿瘤或术后残留，可控制生长。

据中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会2022年发布的数据，显微外科手术后面神经功能保留率可达百分之七十至百分之九十，听力保留率约百分之三十至百分之五十。国家卫生健康委员会发布的《脑胶质瘤诊疗指南》虽针对胶质瘤，但其对颅内肿瘤多学科协作的推荐同样适用于前庭神经鞘瘤的管理。

预后与随访

术后需定期复查磁共振，前3年每6个月一次，之后每年一次，持续至少5年。肿瘤全切后复发率低于百分之五，次全切后复发率约百分之十至百分之二十。

前庭神经鞘瘤为良性肿瘤，早期诊断与规范治疗可有效控制病情，保留神经功能。出现单侧耳鸣或听力下降超过两周，应尽早就诊耳鼻喉科或神经外科。

常见问题

不是。听神经瘤属于良性肿瘤，生长缓慢，极少发生恶变，但增大后可压迫周围结构。

不一定。早期多为单侧听力下降或耳鸣，及时治疗后部分听力可保留，晚期才可能全聋。

不一定。小于1.5厘米且无症状者可观察，大于2厘米或症状明显者才考虑手术。

全切后复发率低于百分之五，次全切后约百分之十至百分之二十，需定期复查磁共振。

是。两者为同一疾病的不同名称，规范术语为前庭神经鞘瘤。

参考资料

[1] 中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会. 前庭神经鞘瘤诊疗专家共识. 中华神经外科杂志, 2022.

[2] 国家卫生健康委员会. 脑胶质瘤诊疗指南. 2022.

[3] 王忠诚. 神经外科学. 人民卫生出版社, 2019.

[4] 中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会. 听神经瘤诊断和治疗指南. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2021.