什么是请问皮肌炎症状

皮肌炎是一种主要累及皮肤和骨骼肌的自身免疫性疾病，其核心症状为特征性皮疹与对称性近端肌无力。皮疹可先于、同时或后于肌无力出现，二者组合是识别该病的关键线索。仅凭单一表现无法确诊，需结合肌酶谱、肌电图及肌肉活检综合判断。

症状分点说明

1、皮肤表现：典型皮疹包括眼睑紫红色斑，医学上称为向阳性皮疹，以及掌指关节和指间关节伸面的紫红色丘疹，称为戈特隆丘疹。部分患者颈前和上胸部呈V形红斑，肩背部呈披肩征。皮疹通常无瘙痒或仅有轻度瘙痒，日晒后可能加重。

2、肌肉表现：对称性近端肌无力是最突出的肌肉症状，常累及肩胛带和骨盆带肌群。患者表现为上臂抬举困难，如梳头、穿衣受限；下肢蹲起费力，上下楼梯困难。颈肌受累时出现抬头困难，咽喉肌受累可致吞咽困难或声音嘶哑。肌无力通常进展数周至数月，极少累及眼外肌。

3、全身伴随表现：约三分之一患者出现关节痛或关节炎，以手部小关节为主。部分患者伴有间质性肺病，表现为干咳和活动后气促。心脏受累时可出现心律失常。消化道受累可致反流或便秘。全身症状包括发热、乏力、体重下降。

4、特殊类型提示：合并恶性肿瘤的皮肌炎多见于中老年患者，皮疹范围广、坏死性皮疹或对常规治疗反应差时需警惕。儿童皮肌炎常出现皮下钙化、血管炎和胃肠道溃疡。无肌病性皮肌炎仅有典型皮疹，肌酶正常且无肌无力，但仍有潜在内脏受累风险。

5、诊断依据数据：根据1975年Bohan和Peter提出的诊断标准，确诊皮肌炎需满足四项中的三项：对称性近端肌无力、肌酶升高、肌电图呈肌源性损害、肌肉活检示炎性改变，再加上特征性皮疹。该标准至今仍被广泛参考。血清肌酸激酶在活动期可升高至正常上限的10倍以上，但正常值不能排除诊断。

6、就医指征：出现眼睑紫红色斑伴抬头或蹲起困难，或不明原因皮疹合并吞咽障碍，应尽早就诊风湿免疫科。就诊时需完善肌酶谱、肌电图、肌肉磁共振及抗核抗体谱。合并间质性肺病者需加做胸部高分辨率CT和肺功能检查。

需要关注的信息

皮肌炎的皮疹与肌无力可先后出现，间隔数周至数年。中老年患者新发皮肌炎需筛查潜在肿瘤，筛查项目包括胸部CT、腹部超声、胃肠镜及肿瘤标志物。儿童患者需注意钙质沉着和消化道血管炎。病情稳定期以皮疹为主者，可仅表现为皮肤症状而无肌酶异常，但仍需定期监测肺部和肌肉功能。

常见问题

否。无肌病性皮肌炎仅有典型皮疹，肌酶正常且无肌无力，但仍有间质性肺病风险，需定期监测肺功能。

眼睑紫红色斑和掌指关节伸面紫红色丘疹是特征性表现，颈前V形红斑和肩背披肩征也有提示意义，日晒后可能加重。

是。风湿免疫科是主要就诊科室，合并间质性肺病需联合呼吸科，儿童患者可就诊儿科风湿免疫专业。

中老年新发皮肌炎与恶性肿瘤存在相关性，需进行胸部CT、腹部超声、胃肠镜及肿瘤标志物筛查，以排除潜在肿瘤。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 皮肌炎诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[2] Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. New England Journal of Medicine, 1975.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社, 第9版.

[4] 中华医学会儿科学分会. 儿童皮肌炎诊疗建议. 中华儿科杂志, 2014.