原发性胆汁性肝硬化的治疗主要依赖于药物，其中熊脱氧胆酸是首选药物。还可以根据病情需要，使用其他辅助药物。
1.熊脱氧胆酸
这是原发性胆汁性肝硬化的标准治疗，用以减缓病情进展。通常，每日剂量为13-15毫克/公斤体重，分次服用。
2.贝沙罗汀
对于熊脱氧胆酸效果不佳的患者，可以考虑使用贝沙罗汀。这是一种选择性X受体激动剂，可以进一步改善肝脏功能。
3.钙制剂和维生素D
由于该病可能导致骨质疏松，补充钙和维生素D可以帮助预防和治疗骨量流失。
4.免疫抑制剂
在某些情况下，医生可能会考虑使用免疫抑制剂，如糖皮质激素，以应对严重的免疫介导反应。
5.抗纤维化药物
研究还在进行中，未来可能会有更针对性的抗纤维化药物用于该病的治疗。
定期随访与监测肝功能状况是管理原发性胆汁性肝硬化的重要部分。注意饮食调节和生活方式的改变，有助于提高整体疗效。
