烟雾病与正常大脑血管造影图有何区别

烟雾病在脑血管造影上的核心特征是颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部出现进行性狭窄或闭塞，同时颅底形成异常纤细的侧支血管网；正常大脑血管造影则显示各级动脉管径均匀、分支自然、走行顺畅，无异常血管网。

造影图像上的主要区别

1、血管狭窄部位：烟雾病典型表现为颈内动脉末端以及大脑前动脉和大脑中动脉近端管腔变窄，病变多为双侧；正常大脑血管造影中上述血管起始段管径正常，边缘光滑。

2、侧支循环形态：烟雾病患者在颅底基底节区可见密集的细小血管网，形态类似烟雾，这是机体为代偿主干闭塞而形成的侧支通路；正常大脑血管造影不存在这种异常网状结构。

3、病变进展程度：烟雾病按铃木分期分为6期，从仅见颈内动脉末端狭窄，到异常血管网逐渐明显，再到异常血管网消退、仅剩颈外动脉供血，各期造影表现不同；正常大脑血管造影始终维持稳定的血管分支格局。

4、累及血管范围：烟雾病可累及大脑前动脉、大脑中动脉，部分病例累及大脑后动脉；正常大脑血管造影中这些血管各自独立显影，互不替代供血。

5、血流动力学表现：烟雾病患者因主干狭窄，血流通过侧支血管网时速度减慢，皮质分支显影延迟；正常大脑血管造影各期血流充盈迅速且对称。

数据与依据

日本厚生劳动省烟雾病诊断标准（2021年修订版）将“颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部狭窄或闭塞”与“颅底异常血管网”列为影像学确诊依据。该标准由日本厚生劳动省难治性疾病政策研究班发布，是国际广泛采用的诊断参照之一。国内流行病学调查显示，烟雾病在东亚人群中的发病率约为每10万人中0.35至0.94例，数据来源于中国卒中学会相关学术资料。

临床提示

烟雾病与正常大脑血管造影的区别，归根结底在于是否存在主干动脉狭窄闭塞及继发的颅底异常血管网。影像学判读需由神经内科或神经外科医师结合临床表现完成。出现反复短暂性脑缺血发作、脑梗死或脑出血的青年患者，应尽早完成脑血管造影评估。

常见问题

是。颅底异常血管网是烟雾病造影的核心特征之一，但异常血管网在疾病晚期可能减少甚至消失，此时需结合病史与其他影像综合判断。

能。正常大脑血管造影在特定条件下可显示Willis环等固有侧支通路，但不会出现烟雾病那种密集的颅底异常血管网。

多数为双侧。典型烟雾病累及双侧颈内动脉末端，单侧病变需排除其他原因导致的类似造影表现。

否。极早期烟雾病可能仅表现为轻度狭窄，需结合磁共振血管成像及随访观察，不能单凭一次造影完全排除。

参考资料

[1] 日本厚生劳动省难治性疾病政策研究班. 烟雾病诊断标准（2021年修订版）. 2021.

[2] 中国卒中学会. 烟雾病与烟雾综合征相关学术资料. 中国卒中学会.