艾氏综合症的症状

艾氏综合征即艾森门格综合征，属于先天性心脏病晚期出现的肺动脉高压综合征，核心表现为活动后气促、发绀和右心功能不全，静息状态下血氧饱和度常低于90%。

艾氏综合征的典型症状

1、活动耐力下降：早期表现为活动后气促、乏力，随肺动脉压力升高，轻微活动即出现呼吸困难，部分患者平地行走数十米即需停下休息。

2、中心性发绀：口唇、甲床、球结膜出现青紫色，系右向左分流导致动脉血氧饱和度下降所致。中国医学科学院阜外医院2021年发布的数据显示，该病患者静息血氧饱和度多低于90%，部分重症者低于85%。

3、咯血：肺动脉高压导致肺小血管破裂，约20%至30%的患者病程中出现咯血，量可从痰中带血至大咯血不等。

4、晕厥：心输出量固定，活动时外周血管扩张而肺血管无法相应扩张，脑供血骤降引发晕厥，是预后不良的征象之一。

5、右心衰竭表现：颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹胀，提示右心室代偿失调。

6、继发性红细胞增多：慢性缺氧刺激骨髓造血，血红蛋白常超过160克每升，血液黏稠度增高，增加血栓形成风险。

7、杵状指：指端软组织增生，指甲呈匙状隆起，与长期缺氧有关。

8、心律失常：部分患者出现房性心律失常，心悸、脉搏不规则。

需要与艾氏综合征鉴别的疾病

• 法洛四联症：同样有发绀和杵状指，但胸片心影呈靴形，超声可明确解剖畸形。
• 原发性肺动脉高压：无心脏内分流，发绀出现较晚，右心导管检查可鉴别。
• 慢性肺源性心脏病：有慢性肺部疾病史，血气分析以二氧化碳潴留为特征。

就医与日常注意

出现活动后气促伴口唇发紫，应尽早到心血管内科或结构性心脏病中心就诊，完善超声心动图、右心导管检查。确诊后需避免妊娠、避免剧烈运动、避免高原旅行，日常吸氧需在医生指导下进行。中国《肺动脉高压诊断和治疗指南（2021版）》指出，艾森门格综合征患者禁用降低体循环压力的药物，以免加重右向左分流。

艾森门格综合征以活动后气促、发绀、咯血和右心衰竭为主要表现，确诊依赖超声和右心导管检查，需早期识别并规范管理。

常见问题

是活动后气促和乏力。多数患者在轻度活动时即感呼吸困难，随病情进展，静息状态下也可出现气促，常伴口唇发紫。

否。约20%至30%的患者会出现咯血，与肺动脉高压导致肺小血管破裂有关，并非所有患者都会发生。

否。两者均可有发绀和杵状指，但法洛四联症是解剖畸形，艾氏综合征是先天性心脏病晚期形成的肺动脉高压综合征，超声和导管检查可鉴别。

否。妊娠会显著增加母体死亡风险，中国肺动脉高压指南明确建议此类患者避免妊娠，已妊娠者需多学科团队评估。

视情况而定。病情稳定者是否需要长期吸氧需由医生根据血氧饱和度评估；缺氧明显者可在医生指导下进行家庭氧疗，不可自行调整流量。

参考资料

[1] 中华医学会心血管病学分会. 中国肺动脉高压诊断和治疗指南（2021版）. 中华心血管病杂志, 2021.

[2] 国家卫生健康委员会. 先天性心脏病诊疗规范（2019年版）. 2019.

[3] 中国医学科学院阜外医院. 艾森门格综合征临床特征分析. 中国循环杂志, 2021.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学（第9版）. 人民卫生出版社, 2018.