身上皮肌炎的初期症状

皮肌炎初期以特征性皮疹与对称性近端肌无力为核心表现，二者可先后或同时出现。

皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，初期识别依赖皮肤与肌肉两方面的典型改变。约40%至60%的患者以皮疹为首发表现，肌肉症状可在数周至数月后出现。

1、眶周紫红色斑：双眼睑周围出现水肿性紫红色斑片，是皮肌炎最具特征性的早期体征之一，可伴眶周轻度水肿，日晒后加重。

2、Gottron丘疹：位于掌指关节及指间关节伸面的扁平紫红色丘疹，表面可附着细小鳞屑，消退后遗留色素减退或萎缩。

3、暴露部位皮疹：前胸V区、后背上部（披肩征）及面部出现红斑，部分患者甲周可见毛细血管扩张。

4、对称性近端肌无力：表现为上臂抬举困难、下蹲后站起费力、梳头或穿衣受限，颈屈肌受累时可出现抬头困难，通常不伴明显肌痛。

5、全身伴随表现：部分患者早期出现乏力、低热、体重下降，累及咽喉肌可致吞咽不适或声音改变。

一项纳入1975年至2015年共121例中国皮肌炎患者的回顾性研究显示，Gottron丘疹发生率约为68.6%，眶周紫红色斑约为57.0%，肌无力约为86.8%（来源：北京大学人民医院风湿免疫科，2017年发表于《中华风湿病学杂志》）。《中国皮肌炎诊断和治疗指南（2022年版）》由中华医学会风湿病学分会制定，明确指出皮疹与近端肌无力是诊断的核心依据，并建议对疑似病例完善肌酶谱、肌电图及肌炎抗体谱检查。

需要区分的是，病情稳定者皮疹与肌无力通常平行出现；合并间质性肺病者，咳嗽、活动后气短可能先于典型皮疹出现，此时需尽早评估肺部高分辨率CT。儿童皮肌炎以皮肤钙质沉着和血管炎表现更为突出，与成人起病形式存在差异。

皮肌炎初期识别依靠眶周紫红斑、Gottron丘疹与对称性近端肌无力三类表现，早诊早治有助于改善远期结局。

常见问题

否。约40%至60%患者以皮疹为首发表现，肌肉无力可在数周至数月后出现，部分患者早期仅有皮肤改变。

否。该体征高度提示皮肌炎，但需与接触性皮炎、红斑狼疮等鉴别，确诊需结合肌酶谱、肌电图及肌炎抗体谱。

部分患者有轻度瘙痒或灼热感，多数以无症状红斑为主，日晒后皮疹颜色加深、范围扩大，需注意防晒。

首选风湿免疫科，若以皮疹为突出表现可同时就诊皮肤科，合并咳嗽气短者需联合呼吸科评估肺部受累。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 中国皮肌炎诊断和治疗指南（2022年版）. 中华风湿病学杂志, 2022.

[2] 北京大学人民医院风湿免疫科. 中国皮肌炎患者临床特征回顾性分析. 中华风湿病学杂志, 2017.

[3] 中华医学会皮肤性病学分会. 皮肤型皮肌炎诊疗专家共识. 中华皮肤科杂志, 2021.