原发性胆汁性肝硬化的症状

原发性胆汁性肝硬化现规范名称为原发性胆汁性胆管炎，是一种慢性自身免疫性胆汁淤积性肝病。其早期最典型症状为不明原因的乏力与皮肤瘙痒，二者可先于黄疸出现数月甚至数年，部分患者早期无明显症状，仅在体检中发现碱性磷酸酶升高。

症状按出现频率与阶段排列

1、乏力：约60%至80%的患者在病程中出现持续性乏力，程度与肝损伤严重度不一定平行，休息后难以完全缓解。该数据引自《中华肝脏病杂志》2021年发布的原发性胆汁性胆管炎诊疗指南。

2、皮肤瘙痒：约20%至70%的患者出现瘙痒，常始于手掌与足底，夜间加重，可逐渐蔓延至躯干。瘙痒可在黄疸出现前数月发生，是促使患者就诊的常见原因之一。

3、黄疸：随病情进展，胆红素升高导致巩膜与皮肤黄染，尿色加深，粪便颜色变浅。黄疸出现通常提示胆管破坏加重，属于疾病进展期表现。

4、皮肤黄色瘤：部分患者眼睑、手掌、颈部出现黄色斑块，与长期高胆固醇血症相关，多见于病程较长者。

5、骨质疏松与骨痛：慢性胆汁淤积影响脂溶性维生素D吸收，导致骨密度下降，患者可出现腰背痛或易发生骨折。中华医学会肝病学分会2015年发布的胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识指出，此类患者应常规评估骨密度。

6、脂肪泻与脂溶性维生素缺乏：胆汁分泌减少影响脂肪吸收，表现为大便油腻、量多、恶臭，并可伴维生素A、D、E、K缺乏相关表现，如夜盲、凝血功能异常。

7、门静脉高压相关表现：疾病进展至肝硬化阶段，可出现腹水、食管胃底静脉曲张出血、脾大及脾功能亢进。此阶段属于失代偿期，需专科评估。

8、伴随自身免疫病表现：约30%至50%的患者合并干燥综合征，表现为口干、眼干；亦可合并甲状腺炎、类风湿关节炎等。该数据引自2019年《临床肝胆病杂志》发布的原发性胆汁性胆管炎临床特征分析。

需要警惕的就诊信号

• 持续乏力超过两周且无法用劳累解释
• 夜间加重的皮肤瘙痒，尤其位于手掌与足底
• 巩膜发黄或尿色呈浓茶样
• 不明原因的骨痛或反复骨折
• 口干、眼干合并肝功能异常

出现上述表现时，应至肝病科或消化科就诊，检测碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、抗线粒体抗体及免疫球蛋白M。抗线粒体抗体阳性结合胆汁淤积生化指标升高，是诊断的重要依据。早期诊断并规范管理有助于延缓疾病进展。

常见问题

否。黄疸多见于疾病进展期，早期患者可仅表现为乏力或瘙痒，部分患者甚至无任何症状，仅在血液检查中发现碱性磷酸酶升高。

瘙痒常始于手掌与足底，夜间加重，可蔓延至躯干。瘙痒可在黄疸出现前数月发生，是促使就诊的常见原因之一。

是。慢性胆汁淤积影响脂溶性维生素D吸收，导致骨密度下降，患者易出现骨痛或骨折，因此应常规评估骨密度。

会。约30%至50%的患者合并干燥综合征，表现为口干、眼干，亦可合并甲状腺炎、类风湿关节炎等自身免疫病。

参考资料

[1] 中华医学会肝病学分会. 胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识. 2015.

[2] 中华肝脏病杂志. 原发性胆汁性胆管炎诊疗指南. 2021.

[3] 临床肝胆病杂志. 原发性胆汁性胆管炎临床特征分析. 2019.