库欣综合征是怎么回事？

库欣综合征是体内皮质醇长期过多引起的一组临床症候群，典型表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、高血压和血糖升高。诊断需结合激素检测与影像学检查，治疗以去除病因为核心。

皮质醇过多的来源分类

1、促肾上腺皮质激素依赖性：：约占库欣综合征的百分之七十至八十，由垂体分泌促肾上腺皮质激素的腺瘤或异位肿瘤引起，前者称为库欣病，后者常见于肺部或胸腺神经内分泌肿瘤。

2、促肾上腺皮质激素非依赖性：：约占百分之十五至二十，由肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌或双侧肾上腺结节样增生自主分泌皮质醇所致。

3、外源性因素：：长期使用糖皮质激素类药物是最常见的皮质醇增多原因，属于医源性库欣综合征，与内源性病因在机制上完全不同。

典型临床表现

• 体重增加伴脂肪重新分布：：四肢相对纤细而躯干肥胖，面部呈满月状，颈后脂肪垫形成水牛背。
• 皮肤改变：：腹部、大腿内侧出现宽大紫红色条纹，皮肤变薄，容易瘀伤，伤口愈合缓慢。
• 代谢紊乱：：高血压、空腹血糖升高或糖尿病、低钾血症、血脂异常。
• 骨骼与肌肉：：骨质疏松导致椎体压缩性骨折风险上升，近端肌无力表现为蹲起、上楼困难。
• 生殖与精神：：女性月经紊乱或闭经，男性性欲减退；情绪波动、抑郁、注意力下降较常见。

诊断路径

中华医学会内分泌学分会发布的库欣综合征诊治共识指出，诊断分为三步。第一步筛查，采用午夜血清皮质醇、24小时尿游离皮质醇、小剂量地塞米松抑制试验。第二步定性，测定促肾上腺皮质激素水平区分依赖性与非依赖性。第三步定位，垂体磁共振成像、肾上腺CT或双侧岩下窦取血。据中华医学会内分泌学分会2020年发布的专家共识，库欣病患者占内源性库欣综合征的约百分之七十，女性多于男性，好发年龄为二十至四十岁。

治疗原则

• 库欣病：：首选经鼻蝶窦垂体腺瘤切除术，术后需监测皮质醇水平评估缓解情况。
• 肾上腺腺瘤：：行腹腔镜肾上腺切除术，对侧肾上腺功能通常可恢复。
• 异位促肾上腺皮质激素综合征：：以切除原发肿瘤为目标，不能手术者需控制皮质醇水平。
• 医源性库欣综合征：：在医生指导下逐步减少糖皮质激素剂量，不可自行骤停。

长期皮质醇过多会显著增加心血管事件和感染风险，未经治疗的库欣综合征患者预后较差。出现向心性肥胖合并高血压、血糖异常、紫纹等表现，应尽早到内分泌科就诊评估。

常见问题

否。库欣病特指垂体促肾上腺皮质激素腺瘤引起的类型，是库欣综合征的一个亚型，库欣综合征范围更广。

多数内源性库欣综合征通过手术切除病灶可获得缓解，但需长期随访激素水平，部分患者可能复发或需辅助治疗。

内源性病因包括垂体腺瘤、肾上腺肿瘤或异位肿瘤自主分泌皮质醇，与是否使用药物无关，需通过激素检测和影像学明确。

库欣综合征紫纹通常宽大、颜色紫红，位于腹部和大腿内侧；普通肥胖纹多为淡白色、较窄，分布位置不同。

首选内分泌科，医生会根据激素检测结果决定是否需要神经外科、泌尿外科或肿瘤科进一步协作。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 库欣综合征诊治专家共识. 中华内分泌代谢杂志, 2020.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[3] 国家卫生健康委员会. 肾上腺疾病诊疗指南.