原发性醛固酮增多症是怎么回事如何治疗？

原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质自主分泌过多醛固酮，导致水钠潴留、血容量扩张和肾素活性受抑制的一组临床综合征，属于继发性高血压的常见病因之一，治疗需根据分型选择手术或药物。

核心机制与流行病学

• 醛固酮的生理作用：醛固酮作用于肾脏远曲小管和集合管，促进钠重吸收与钾排泄，维持血容量和血压稳定。
• 病理状态下的后果：肾上腺皮质腺瘤或双侧增生导致醛固酮分泌不受肾素-血管紧张素系统调控，引起高血压伴低血钾、代谢性碱中毒。
• 患病数据：据中华医学会内分泌学分会2020年发布的《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识》，该病在高血压人群中的患病率约为5%至10%，在难治性高血压中可高达17%至23%。

临床分型与治疗选择

1、醛固酮瘤：占病例的30%至50%，单侧肾上腺腺瘤首选腹腔镜肾上腺切除术，术后约60%至80%患者血压可改善或恢复正常。

2、特发性醛固酮增多症：占病例的50%至60%，双侧肾上腺增生，首选醛固酮受体拮抗剂治疗，常用螺内酯或依普利酮。

3、单侧肾上腺增生：较少见，治疗原则与醛固酮瘤相同，行患侧肾上腺切除术。

4、家族性醛固酮增多症：分为Ⅰ型和Ⅱ型等，Ⅰ型可用糖皮质激素抑制治疗，Ⅱ型按双侧增生方案处理。

5、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症：属于家族性Ⅰ型，采用小剂量糖皮质激素治疗，需监测血压和血钾。

诊断要点

• 筛查对象：难治性高血压、高血压伴低血钾、高血压伴肾上腺意外瘤、早发高血压家族史者。
• 初筛试验：血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性比值，需在停用影响药物条件下检测。
• 确诊试验：盐水负荷试验、卡托普利抑制试验、氟氢可的松抑制试验，根据条件选择。
• 分型定位：肾上腺静脉采血是区分单侧与双侧病变的可靠方法，CT可辅助定位。

治疗注意事项

• 手术患者术前需纠正低血钾和高血压，术后需监测醛固酮和血钾水平。
• 药物治疗者需定期复查血钾、肌酐和血压，螺内酯可能引起男性乳房发育，依普利酮耐受性较好。
• 所有患者均应限制钠盐摄入，每日氯化钠摄入量控制在6克以下。
• 术后血压未完全正常者，仍需联合降压药物治疗。

原发性醛固酮增多症是继发性高血压的重要病因，确诊后依据分型选择手术或药物，多数患者可获得血压和血钾的改善。筛查重点人群、规范诊断流程是提高检出率的关键。

常见问题

是，醛固酮瘤患者手术切除后约六至八成血压改善或恢复正常，双侧增生者需长期药物控制，多数可稳定。

否，仅约三成患者出现自发性低血钾，多数表现为血压升高而血钾正常，需通过醛固酮肾素比值筛查发现。

限制钠盐摄入，每日氯化钠低于6克，适当增加富含钾的食物如香蕉、土豆，但需在医生指导下结合血钾水平调整。

需做血浆醛固酮与肾素活性比值初筛，盐水负荷试验等确诊，肾上腺静脉采血区分单双侧，CT辅助定位。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识. 中华内分泌代谢杂志, 2020.

[2] 国家卫生健康委员会. 高血压基层诊疗指南. 人民卫生出版社, 2019.

[3] 葛均波, 徐克惠. 内科学. 人民卫生出版社, 2018.